Що потрібно знати про нейроендокринні пухлини шлунка

Онкологія
Read in English

Що таке нейроендокринна пухлина шлунка?

Нейроендокринні пухлини (НEП) — це рідкісні новоутворення, які можуть виникати в будь-якій частині тіла. Ті з них, що походять із нейроендокринних клітин, розташованих у слизовій оболонці шлунка, називаються нейроендокринними пухлинами шлунка. Ці спеціалізовані клітини продукують гормони, які регулюють секрецію шлункового соку та швидкість проходження їжі через шлунок.
У нормальних умовах клітини ростуть і діляться, замінюючи старі або пошкоджені клітини, що відмирають. Проте, якщо цей процес порушується, атипові або ушкоджені клітини можуть уникати природної загибелі (апоптозу) і почати безконтрольно розмножуватися. У результаті формується скупчення клітин — пухлина, яка стає злоякісною (раковою), коли починає поширюватися та проростати в навколишні тканини.
Повільно зростаючі нейроендокринні пухлини (НEП), які не поширюються за межі шлунка, зазвичай описують як низькодиференційовані або помірно диференційовані (ступінь 1 або 2) карциноїдні пухлини. Натомість швидко зростаючі НEП, здатні проростати у сусідні органи та тканини, називають високодиференційованими (ступінь 3) нейроендокринними карциномами (НЕК).
Хоча більшість нейроендокринних пухлин шлунка є низько- або помірно диференційованими карциноїдами, деякі з них можуть набувати агресивного перебігу та поводитися подібно до нейроендокринних карцином.

Ознаки та симптоми НЕП шлунка

Багато людей із нейроендокринними пухлинами шлунка не відчувають жодних симптомів. На ранніх стадіях їх часто виявляють випадково — під час обстежень, проведених з інших причин, наприклад при скаргах на розлади травлення (диспепсію).
На пізніших стадіях нейроендокринні пухлини можуть спричиняти широкий спектр неспецифічних симптомів, серед яких біль у животі, нудота, блювання.
У рідкісних випадках НЕП шлунка, що метастазували до печінки, можуть спричиняти такі симптоми, як припливи (раптове почервоніння обличчя та шиї) та набряки. Цей комплекс симптомів, який виникає внаслідок вивільнення гормонів у кровотік, відомий під назвою карциноїдний синдром.

Діагностика НЕП шлунка

При підозрі на нейроендокринну пухлину шлунка лікарі призначають низку обстежень та/або візуалізаційних досліджень. Серед них можуть бути:
  • ендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту;
  • біопсія (забір зразків тканини для гістологічного дослідження).
Такі діагностичні методи допомагають не лише підтвердити наявність НЕП, а й відрізнити її від інших типів злоякісних новоутворень шлунка.

Стадіювання нейроендокринних пухлин шлунка

Після підтвердження діагнозу нейроендокринної пухлини шлунка лікарі визначають стадію захворювання. Стадіювання — це процес визначення розташування пухлини та ступеня її поширення на інші органи, якщо таке відбулося. Для цього застосовують різні види обстежень, зокрема:
  • комп’ютерну томографію (КТ);
  • магнітно-резонансну томографію (МРТ).
Знання стадії допомагає лікарям прогнозувати перебіг захворювання та обирати найефективніші варіанти лікування.

Лікування нейроендокринних пухлин шлунка

При виборі оптимального лікування нейроендокринних пухлин шлунка лікарі враховують кілька факторів:
  • розмір пухлини, її локалізацію у шлунку та ступінь поширення;
  • тип і ступінь диференціації нейроендокринної пухлини;
  • секреторну активність пухлини та наявність гормонально-зумовлених симптомів.
Ці дані дозволяють визначити агресивність пухлини, можливість її хірургічного видалення та доцільність терапії певними медикаментами. Ваш план лікування може включати різні види терапії, найпоширеніші з яких описані нижче.

Хірургічне лікування

Залежно від таких факторів, як розмір, тип та ступінь диференціації нейроендокринної пухлини (НEП), мета хірургічного втручання може бути лікувальною або паліативною.
  • Лікувальна хірургія застосовується переважно для локалізованих пухлин шлунка.
  • Паліативна резекція використовується переважно для НEП, які не можна видалити повністю та/або які метастазували в віддалені органи, наприклад в печінку.

Хімієтерапія

Хімієтерапія — це вид лікування, який використовує препарати, що руйнують ракові клітини, для зупинки або сповільнення неконтрольованого росту пухлин. Ці препарати порушують ДНК та клітинний цикл, що перешкоджає неконтрольованому поділу клітин і призводить до їхньої загибелі.
Низькодиференційовані карциноїдні пухлини шлунково-кишкового тракту, як правило, слабо реагують на хіміотерапію, тому цей метод лікування переважно застосовується при швидко зростаючих карциноїдних пухлинах або високодиференційованих нейроендокринних карциномах (НЕК), які неоперабельні та метастатичні.

Гормональна терапія

Деякі типи нейроендокринних пухлин здатні виділяти великі кількості гормонів. Ці гормони можуть викликати припливи (почервоніння шкіри), діарею та біль у животі, що в комплексі називають карциноїдним синдромом. Локалізовані НEП шлунка зазвичай не секретують гормони, проте при поширенні пухлини зі шлунка в печінку гормони більше не метаболізуються печінкою, що призводить до погіршення симптомів карциноїдного синдрому.
Гормональна терапія — це вид лікування НЕП, який використовує аналог соматостатину (SSA) для блокування або зниження рівня цих гормонів. Це допомагає сповільнити ріст пухлини та полегшити симптоми карциноїдного синдрому.

Таргетна терапія

Таргетна терапія — це вид лікування раку, який використовує препарати, спеціально розроблені для виявлення та ураження ракових клітин, одночасно обмежуючи пошкодження здорових тканин. Вона діє, націлюючись на специфічні гени, білки та мікросередовище пухлини, які є характерними для НЕП і відіграють ключову роль у їхньому неконтрольованому рості та виживанні.
Блокуючи такі цілі, ці препарати перешкоджають росту та поширенню пухлини в організмі. На сьогодні єдиним затвердженим препаратом таргетної терапії для лікування метастатичних НEП шлунка є еверолімус.

Променева терапія

Променева терапія використовує іонізуюче випромінювання для знищення ракових клітин і зупинки їх поділу. Ці промені ушкоджують ДНК ракових клітин у зоні впливу, тому клітини припиняють ділитися і гинуть. Загибель клітин починається через дні або тижні після початку лікування і може тривати ще тижні або місяці після його завершення.
Існує спеціальний вид радіотерапії для лікування певних поширених гастроентеропанкреатичних нейроендокринних пухлин  — пептид-рецепторна радіонуклідна терапія (PRRT). Для цього використовують радіоактивно мічений препарат 177Lu-DOTATATE, який націлюється на специфічні білки, що у великій кількості присутні на поверхні клітин НEП.
При введенні в кровотік препарат доставляє радіацію безпосередньо в пухлину, ушкоджуючи ДНК ракових клітин і руйнуючи їх зсередини. Таким чином, PRRT селективно впливає на НEП, мінімізуючи пошкодження навколишніх здорових тканин.

Інтерферонова терапія

Інтерферонова терапія — це вид імунної терапії, яку іноді застосовують для лікування метастатичних нейроендокринних пухлин шлунка (НEП), які не можна видалити хірургічно. Окрім того, що вона сповільнює ріст цих пухлин, інтерферон може також полегшувати симптоми карциноїдного синдрому. Зазвичай її застосовують у поєднанні з аналогами соматостатину (SSA), такими як октреотид.
Інтерферонова терапія виконує багатофункціональну роль у боротьбі з раком, стимулюючи імунну відповідь організму та безпосередньо руйнуючи ракові клітини. Проте її використання обмежене через потенційні побічні ефекти, тому сьогодні ця терапія не застосовується регулярно у клінічній практиці.

Лікування метастазів у печінці

Печінка є одним із найпоширеніших місць метастазування нейроендокринних пухлин (НEП). Велика кількість метастазів у печінці може призвести до того, що гормони, що циркулюють у крові, більше не метаболізуються органом, що може спричиняти симптоми карциноїдного синдрому.
Якщо в печінці лише одна або дві пухлини, їх зазвичай намагаються видалити хірургічно. Проте при більшій кількості пухлин безпечне хірургічне видалення може бути неможливим без ризику для печінки чи загального здоров’я пацієнта. У таких випадках лікарі можуть рекомендувати лікування, спрямоване на руйнування максимальної кількості пухлинної тканини та полегшення симптомів, пов’язаних із раком.

Профілактика НEП шлунка

Немає надійного способу запобігти нейроендокринним пухлинам (НEП) або іншим видам раку шлунка. Проте існують заходи, які можуть знизити ризик розвитку раку шлунка загалом. До них належать:
  • дотримання здорової дієти, багатої на овочі, фрукти та цільнозернові продукти;
  • обмеження споживання алкоголю.

Життя після лікування НEП шлунка

Якщо ви завершили активне лікування нейроендокринної пухлини шлунка (НEП) і зараз перебуваєте на етапі ремісії, ви можете відчувати широкий спектр емоцій. Багато хто відчуває полегшення та радість, тоді як інші можуть вважати перехід до «нової нормальності» надзвичайно складним. Досвід індивідуальний для кожної людини, яка перенесла НEП або НЕК шлунка, і він може значно відрізнятися. В цей час важливо:
  • Проходити всі медичні огляди та обстеження, призначені лікарем, щоб своєчасно виявляти будь-які зміни.
  • Дотримуватися здорового способу життя, включаючи збалансовану дієту та помірну фізичну активність.
  • Піклуватися про емоційне здоров’я, підтримуючи спілкування з родиною та друзями, звертаючись до психолога або приєднуючись до пацієнтських груп підтримки.
Підготовлено NUS Global Asia Institute для використання GMKA. ourcancerstories.com

Список використаної літератури:

  1. What Is a Gastrointestinal Neuroendocrine Tumor? | American Cancer Society.
  2. What are stomach neuroendocrine cancers? | Cancer Research UK.
  3. Gastrointestinal Neuroendocrine Tumors (GI NET) | Cleveland Clinic.
  4. Exarchou K, Stephens NA, Moore AR, Howes NR, Pritchard DM. New Developments in Gastric Neuroendocrine Neoplasms. Curr Oncol Rep. 2022 Jan;24(1):77-88.
  5. Gastrointestinal Neuroendocrine Tumors—Patient Version | National Cancer Institute.
  6. Neuroendocrine Cancer of the Stomach | Neuroendocrine Cancer UK.
  7. Neuroendocrine tumor of stomach | Orphanet.
  8. Gastrointestinal neuroendocrine tumors | Penn Medicine.
  9. Gastric neuroendocrine tumor | Radiopaedia.
  10. Roberto GA, Rodrigues CMB, Peixoto RD, Younes RN. Gastric neuroendocrine tumor: A practical literature review. World J Gastrointest Oncol. 2020 Aug 15;12(8):850-856.
     
Нейроендокринні пухлини шлунка - симптоми, діагностика, стадіювання, лікування - GMKA - Global Medical Knowledge Alliance