Які захворювання називають раком крові, чому вони виникають і як розпізнати симптоми

Онкологія

Гематологія

Автори

Ольга Костенчак-Свистак

Автор/-ка

Вересень 18, 2024

≈13 хв

Вересень — місяць поширення інформації про рак крові. Цим узагальненим терміном називають групу злоякісних захворювань, які вражають кров, кістковий мозок і лімфатичну систему. Найпоширеніші форми раку крові — лейкемія, лімфома та мієлома. Ці захворювання мають різний вплив на організм, але всі вони порушують нормальне функціонування кровотворної та імунної систем.

Підвищення обізнаності про рак крові, його симптоми та фактори ризику дуже важливе для ранньої діагностики, що може значно покращити результати лікування.

Що таке рак крові

Рак крові (гематологічний рак) — це група злоякісних захворювань, які зазвичай розвиваються з кісткового мозку або клітин крові. На відміну від інших видів раку, він не утворює пухлин. Замість цього аномальні клітини неконтрольовано ростуть і витісняють здорові клітини в крові та кістковому мозку, заважаючи їм виконувати свої функції.

Виділяють три основні види раку крові: лейкемія (лейкоз), лімфома і множинна мієлома. Вони мають свої підтипи, що робить кожен випадок унікальним і вимагає індивідуального підходу в лікуванні.

Види раку крові

Згідно зі звітом Міжнародного агентства з дослідження раку (IARC), у 2022 році у світі було зареєстровано 19,9 млн нових випадків раку. З них близько 1,3 млн припадало на злоякісні захворювання крові. Найбільшу кількість випадків становила неходжкінська лімфома (553 010), друге місце посідала лейкемія (486 777), третє — множинна мієлома (187 774), а четверте — лімфома Ходжкіна (82 409).

Лейкемія

Лейкемія (лейкоз) — це тип раку, що розвивається через неконтрольоване вироблення аномальних лейкоцитів (білих кров’яних клітин). Ці аномальні клітини не можуть ефективно боротися з інфекціями та заважають кістковому мозку виробляти еритроцити і тромбоцити, необхідні для нормального функціонування організму.

Лейкоз може бути гострим або хронічним. Гострий лейкоз розвивається швидко і є загрозливим станом, який потребує негайного лікування, тоді як хронічний прогресує повільніше і може ніколи не загострюватися.

Лейкемії поділяються на мієлоїдні та лімфоїдні залежно від типу уражених клітин. Лімфоїдні лейкемії виникають у клітинах, що розвиваються в лімфоцити (тип білих кров’яних тілець, які відіграють важливу роль в імунній системі). Мієлоїдні лейкемії вражають клітини, які дозрівають в еритроцити, інші типи лейкоцитів (такі як нейтрофіли, базофіли, еозинофіли) або тромбоцити.

Основні типи лейкемії:

гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ);
гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ);
хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ);
хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ).

Лейкемія зустрічається в будь-якому віці, але у дітей і підлітків вона є найпоширенішим онкологічним захворюванням: на неї припадає майже 1 з 3 випадків дитячого раку. Найпоширеніший вид дитячої лейкемії — гострий лімфобластний лейкоз. У дорослих частіше зустрічаються гострий мієлоїдний лейкоз і хронічний лімфоцитарний лейкоз.

Лімфома

Лімфома — це група ракових захворювань, що розвиваються в лімфатичній системі. При лімфомі лімфоцити стають аномальними, неконтрольовано розмножуються і накопичуються в лімфатичних вузлах та інших тканинах, що порушує роботу імунної системи.

Розрізняють лімфому Ходжкіна і неходжкінські лімфоми — два основних типи, які відрізняються своїми клітинними характеристиками, клінічною поведінкою, лікуванням та прогнозами. Більшість випадків лімфоми — неходжкінські, тоді як на лімфому Ходжкіна припадає лише близько 12% діагнозів. Лімфома Ходжкіна характеризується наявністю великих аномальних клітин Рід—Штернберга у лімфатичних вузлах. Сучасні методи лікування значно покращили прогноз для пацієнтів із цим діагнозом.

Мієлома

Мієлома — це рак, який вражає плазматичні клітини, тип білих кров’яних клітин, що відповідають за вироблення антитіл (імуноглобулінів), які борються з інфекціями. При мієломі ці аномальні плазматичні клітини (звані мієломними клітинами) порушують нормальне вироблення антитіл, що послаблює імунну систему і підвищує вразливість до інфекцій.

Клітини мієломи також заважають нормальному виробленню здорових еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів, що може призводити до анемії, підвищеної вразливості до інфекцій і порушень згортання крові. Надлишок аномальних антитіл (так званих парапротеїнів) у крові може призводити до пошкодження нирок. Мієлома також часто спричиняє пошкодження кісток через руйнування кісткової тканини, що може призводити до переломів і болю. Оскільки вона зазвичай розвивається в кількох ділянках кісткового мозку, це захворювання часто називають множинною мієломою.

Інші захворювання кісткового мозку, пов’язані з раком крові

Мієлодиспластичні синдроми — це група захворювань, які виникають, коли мутації порушують здатність кісткового мозку виробляти здорові стовбурові клітини крові.
Мієлопроліферативні новоутворення (МПН) — це група захворювань, при яких організм надмірно виробляє лейкоцити, еритроцити або тромбоцити.

Причини та фактори ризику раку крові

Науковці ще не можуть точно визначити причини більшості випадків раку крові. Загалом ці захворювання виникають через зміни або мутації в ДНК клітин крові. Такі мутації можуть бути спричинені як зовнішніми факторами (такими як радіація або хімічні речовини), так і внутрішніми процесами в організмі. Хоча більшість факторів ризику не є специфічними для окремих форм раку крові, вони можуть збільшувати загальний ризик розвитку захворювання.

Важливо розуміти, що наявність одного чи кількох факторів ризику не означає, що у людини обов’язково буде рак крові, так само як відсутність відомих факторів не гарантує захисту від хвороби.

Фактори ризику лейкемії

Хімієтерапія чи променева терапія можуть підвищувати ризик лейкемії через пошкодження ДНК клітин кісткового мозку, що призводить до мутацій і розвитку аномальних клітин.
Спадкові форми лейкемії зустрічаються рідко, але деякі генетичні стани, наприклад, синдром Дауна, анемія Фанконі, синдром Лі — Фраумені, синдром Блума, нейрофіброматоз тощо можуть підвищувати ризик.
Вплив канцерогенних хімічних речовин, наприклад, бензолу або формальдегіду.
Куріння може підвищувати ризик гострого мієлоїдного лейкозу на 50%.
Високі дози радіації можуть викликати мутації в ДНК клітин крові та спричинити лейкемію.

Фактори ризику лімфоми:

Деякі інфекції, наприклад, вірус Епштейна-Барра, ВІЛ/СНІД, герпесвірус людини 8-го типу, Helicobacter pylori, тривале зараження вірусом гепатиту С тощо.
Лімфома у родичів першого ступеня (хоча більшість людей з лімфомою не мають сімейного анамнезу).
Вік старше 60 років (хоча лімфома Ходжкіна частіше зустрічається у молодих людей 20-39 років).
Чоловіча стать.
Аутоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, хвороба Шегрена, целіакія).
Вплив деяких хімічних речовин (бензол, певні гербіциди та інсектициди).
Ослаблення імунної системи внаслідок прийому імуносупресорів, ВІЛ-інфекції, деяких спадкових синдромів (атаксія-телеангіектазія, синдром Віскотта-Олдріча тощо).
Надмірна вага.

Фактори ризику мієломи:

Старший вік (середній вік встановлення діагнозу становить від 65 до 74 років).
Чоловіча стать.
Раса (захворювання частіше вражає чорношкіре населення та латиноамериканців).
Мієлома у близьких родичів (батьки, брат або сестра). При цьому більшість пацієнтів не мають родичів із цим захворюванням.
Ожиріння.
Інші захворювання крові, наприклад, моноклональна гаммапатія невизначеного невизначеного генезу (MGUS) або солітарна плазмоцитома.

Симптоми та ранні ознаки

Симптоми раку крові можуть відрізнятися залежно від типу захворювання та його прогресування, але вони не є специфічними і можуть збігатися з іншими захворюваннями. Кожному, хто відчуває ці симптоми, важливо звернутися до сімейного лікаря для обстеження та встановлення правильного діагнозу.

Вразливість до інфекцій.
Схильність до синців, носових кровотеч, кровоточивість ясен, тривале загоєння невеликих порізів і подряпин.
Втома, блідість шкіри, задишка.
Збільшення лімфатичних вузлів.
Біль у лімфатичних вузлах після вживання алкоголю.
Лихоманка (38 °C або вище) невідомого походження.
Неспровокована втрата ваги.
Надмірне потовиділення вночі.
Біль нез’ясованого генезу у кістках, суглобах або животі.
Свербіж шкіри без чіткої причини, висипи.
Сильна втома, яка не минає після відпочинку.

Діагностика раку крові

Діагностика раку крові вимагає комплексного підходу, що часто включає аналізи крові, біопсію та візуалізаційні дослідження. Кожен метод відіграє важливу роль у визначенні типу захворювання і його стадії, а також плануванні оптимального лікування.

Загальний аналіз крові вимірює кількість різних типів клітин у крові, зокрема еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Він може виявити аномалії та стати першим сигналом про наявність раку.
Мазок периферичної крові дозволяє детально оцінити форму і розмір клітин крові. Наприклад, при лейкемії можуть бути виявлені незрілі або аномальні лейкоцити, а при мієломі — зміни у формі еритроцитів.
Біопсія кісткового мозку є ключовим методом для діагностики лейкемії, мієломи, а також іноді ураження лімфомою. Вона дозволяє визначити, чи виробляє організм нормальні клітини крові, а також виявляє аномалії.
Біопсія лімфовузлів — важливий метод для діагностики лімфоми. Вона дозволяє визначити, чи містить лімфовузол аномальні лімфоцити, що є характерним для захворювання.
Візуалізаційні тести (КТ, МРТ, ПЕТ, рентген, УЗД) використовуються для визначення поширення раку та його впливу на органи та тканини. Наприклад, при лімфомі часто проводиться КТ або ПЕТ-сканування, щоб оцінити розмір і місцезнаходження пухлинних вузлів, а МРТ може виявити вогнищеві ураження кісток, які ще не є літичними.
Генетичні тести дозволяють виявити специфічні генетичні зміни в клітинах, що допомагає визначити підтип раку крові. Наприклад, хромосомні аберації можуть бути характерними для певних видів лейкемії, що впливає на вибір лікування та прогноз.
Імунофенотипування та імуногістохімія — це методи лабораторної діагностики, що допомагають точно визначити тип раку крові. Імунофенотипування зазвичай використовується для аналізу рідких зразків (кров, спинномозкова рідина) і дозволяє виявити специфічні білки на поверхні клітин. Імуногістохімія застосовується для дослідження твердих структур, таких як кістковий мозок або лімфатичні вузли, що дозволяє вивчати білки в клітинах тканин і розуміти їх походження та природу захворювання.

Варіанти лікування

Лікування раку крові вимагає індивідуального підходу для кожного пацієнта. Його проводять гематологи, онкологи (або дитячі онкологи, залежно від віку пацієнта), а також лікарі первинної медичної допомоги у співпраці зі спеціалізованими центрами. Методи підбираються залежно від типу захворювання, загального стану пацієнта та мети терапії.

Згідно з настановами МОЗ України, основні методи лікування раку крові включать:

Хімієтерапію і променеву терапію для знищення ракових клітин.
Таргетну терапію із застосуванням ліків, що впливають на специфічні молекули в ракових клітинах, блокують їхній ріст і поширення. Вона підходить для лікування раку з відомими генетичними мутаціями, часто використовується при хронічних формах лейкемії.
Імунотерапію — лікування, яке або підсилює власну імунну систему людини, або використовує створені людиною версії нормальних ланок імунної системи для знищення ракових клітин або уповільнення їх росту.
Трансплантація стовбурових клітин, яка використовується після високодозної хіміє- або променевої терапії для перезапущення кровотворної системи.

Складові підтримуючої терапії:

Антибактеріальні та противірусні препарати для запобігання інфекціям у пацієнтів з ослабленим імунітетом.
Переливання компонентів крові для утримання достатніх рівнів гемоглобіну чи тромбоцитів, або імуноглобулінів для допомоги боротьби з інфекціями.
Фактори росту для стимуляції вироблення нових клітин крові та прискорення відновлення після хімієтерапії або трансплантації стовбурових клітин.
Загальний догляд за пацієнтами, які проходять лікування від раку, який включає моніторинг стану здоров’я, психологічну підтримку, управління симптомами. Надається постійно під час і після лікування.

Після завершення активного лікування регулярні медичні огляди та обстеження допомагають виявити можливі рецидиви або ускладнення. Зазвичай вони проводяться протягом кількох років.

Після досягнення ремісії більшість пацієнтів можуть повернутися до звичного життя через кілька тижнів або місяців. У випадках, коли основні зусилля спрямовані на полегшення симптомів, а не на вилікування хвороби, паліативне лікування організовує команда лікарів первинної медичної допомоги або спеціалізований центр.

Які прогнози мають пацієнти з раком крові

Всесвітня організація охорони здоров’я визнає понад 100 підтрипів злоякісних захворювань крові, кожне з яких має свої особливості лікування. Виліковність при цьому залежить від типу раку, стадії, на якій він був діагностований, загального стану здоров’я пацієнта і того, як рак реагує на терапію.

Деякі види раку крові (наприклад, дифузна В-великоклітинна лімфома, гострий мієлоїдний лейкоз високого ризику або мієлома) потенційно виліковні за допомогою інтенсивної хімієтерапії або імунотерапії, а також трансплантації кісткового мозку. І хоча близько 60% типів раку крові не піддаються повному виліковуванню, багато з цих захворювань мають повільний розвиток та можуть успішно контролюватися протягом багатьох років. Пацієнти при цьому можуть жити повноцінним життям, проходячи періоди активного лікування лише тоді, коли це необхідно.

Для багатьох людей лікування раку крові включає комбінації хіміотерапії, променевої терапії, трансплантації стовбурових клітин та таргетної терапії. Це допомагає не лише контролювати захворювання, а й покращує якість життя.

Важливо також розуміти, що нові методи терапії продовжують вдосконалюватися навіть для тих видів раку крові, які не піддаються повному виліковуванню. Якщо вам поставили діагноз лімфома, лейкоз або мієлома, пам’ятайте, що сучасна медицина пропонує багато варіантів. Важливо спілкуватися зі своїм лікарем, отримувати інформацію та підтримку, щоб разом знайти найкращий шлях до здоров’я.