GMKA
Підтримати

Пухлини стінки грудної клітки

Онкологія
Хірургія

Автори

Expert image
Ju Ae Park, MD
Автор/-ка
Expert image
Kei Suzuki, MD MS FACS
Автор/-ка
Читати англійською

Вступ

Пухлини грудної стінки належать до невеликої, але важливої підгрупи – пухлини шиї та органів грудної клітки, при цьому первинні пухлини цього органу складають близько 1-2% від усіх пухлин грудної клітки загалом. Залежно від гістологічного походження ці пухлини можна розділити на пухлини м’яких тканин та пухлини кісток/хрящів[1].
Більше половини цих пухлин злоякісні[1, 2]. Вони можуть виникати в будь-якій частині грудної порожнини або являти собою метастатичні ураження від окремого первинного вогнища з прямим проростанням у стінку грудної клітки. Вторинні пухлини найчастіше походять від первинних пухлин молочної залози, легень або шкіри[3].
Первинні та метастатичні новоутворення грудної стінки вражають будь-яку її частину, зокрема ребра, грудину, лопатки та ключиці. Резекція з широкими краями залишається основним методом лікування більшості пухлин грудної стінки, а з метою діагностики, лікування та реконструкції для окремих випадків і пацієнтів необхідне залучення мультидисциплінарної команди з індивідуальними схемами лікування.
У цьому розділі ми зосередимося головним чином на первинних пухлинах грудної стінки.

Клінічні прояви

Приблизно 20% новоутворень грудної стінки виявляють випадково під час візуалізації, яку проводять з будь-яких інших причин[2]. Решті 80% притаманні симптоми: біль, задишка або прояви неврологічного та/або судинного ураження[4].
У деяких пацієнтів спостерігаються неспецифічні генералізовані симптоми, як-от лихоманка, нічна пітливість, м’язові болі та втома. У багатьох випадках новоутворення м’яких тканин безболісні, тоді як при ураженні кісток виникає біль, спровокований періостальною інвазією[5].
Для всіх злоякісних утворень притаманний больовий синдром, доброякісні ж новоутворення викликають біль лише у двох третинах випадків. Незважаючи на це, біль не завжди є індикатором злоякісності, до того ж немає постійних ознак і симптомів, пов’язаних з пухлинами грудної стінки, за якими можна було б відрізнити розвиток доброякісної та злоякісної пухлин[6].
Оскільки пухлини грудної стінки є рідкісними і складають лише 0,04% усіх нових випадків раку[7], офіційних рекомендацій щодо їхнього скринінгу немає.

Діагностичне обстеження

Обстеження починається зі збору повного анамнезу та фізикального обстеження з урахуванням перенесених злоякісних новоутворень, радіаційного опромінення та сімейного анамнезу. Такі обстеження виконуються як звичайні рентгенограми, але їх зазвичай недостатньо, щоб визначити ступінь інвазії та перебіг захворювання. КТ або МРТ (магнітно-резонансна томографія) допоможуть скласти план лікування. Проведення МРТ корисне з метою оцінки уражень задніх або апікальних відділів, визначення залученості спинного мозку чи нервово-судинних структур[8].
ПЕТ (позитронно-емісійна томографія) проводиться як допоміжне дослідження з метою відбору зразка тканини, визначення стадії захворювання та відповіді на лікування чи діагностики рецидиву[9]. Важливо, що деякі ураження грудної стінки мають характерні візуалізаційні ознаки, які дозволяють встановити точний діагноз доброякісного чи злоякісного процесу за допомогою однієї лише візуалізації, інші ж утворення важко розрізнити на зображенні через значну схожість характерних ознак[10].
Новоутворення грудної стінки можна класифікувати відповідно до переважного складу: жирова тканина, кальцифікація, осифікація, м’які тканини або рідина. Ідентифікація цього складу за допомогою візуалізаційних методів, вік пацієнта, історія хвороби та локалізація ураження можуть допомогти у розробці відповідного плану діагностики та лікування[10].
Зрештою, остаточний діагноз можна виставити лише за результатами біопсії, тому пункційна біопсія з використанням візуалізації є найкращим первинним методом діагностики тканин. Якщо за результатами дослідження неможливо поставити діагноз або виявлено пухлини, які потребують більше гістологічних досліджень, необхідна ексцизійна або інцизійна біопсія.
Ексцизійну біопсію виконують при менших ураженнях (менше 2 см). Якщо проводитиметься інцизійна біопсія, всі шляхи біопсії та/або розрізи повинні виконуватися в межах планованого місця остаточного видалення пухлини з метою забезпечення ефективного остаточного висічення[11].
При підозрі на вторинні метастази достатнім методом діагностики, як правило, є тонкоголкова аспіраційна біопсія.

Диференційна діагностика

При дослідженні пухлини грудної стінки враховується ряд відмінностей. Найбільш поширеними доброякісними первинними пухлинами є остеохондроми, хондроми, фіброзна дисплазія та/або десмоїдні пухлини (табл. 1), злоякісними пухлинами є саркоми м’яких тканин, хондросаркоми та саркома Юінга[11] (табл. 2).

Доброякісні пухлини

Остеохондрома
Остеохондрома є найпоширенішим типом доброякісних пухлин кісток (вона становить 30% від усіх доброякісних пухлин[12]). Найчастіше остеохондроми зустрічаються в реберно-хрящовому з’єднанні[13].
Остеохондрома здебільшого трапляється у чоловіків[14, 15]і припадає на друге десятиліття життя. Під час візуалізації на КТ спостерігаються точкові кальцифікати з мінералізованою гіаліновою хрящовою оболонкою. ризик злоякісного переродження в хондросаркому є мінімальним, приблизно в 1% випадків, і пов’язаний з товщиною хрящової оболонки (капсула товщиною понад 2 см дозволяє запідозрити карциному[16, 17]).
З метою забезпечення симптоматичного лікування та зменшення ризику злоякісної трансформації рекомендовано хірургічну резекцію[14]. Про рецидиви повідомлялося рідко[18].
Хондрома
Хондроми — поширені доброякісні хрящові пухлини, вони становлять від 15 до 20% доброякісних уражень грудної стінки. Вони розташовані в передній частині ребра, зазвичай безболісні та повільно ростуть[19], зазвичай виникають між 20 і 30 роками життя.
Під час візуалізації характеризується чітко окресленими ураженнями з точковими кальцифікатами матриксу та зубчастими утвореннями кортексу, які часто спостерігаються на КТ та МРТ[16, 20].
Гістологічно вони характеризуються вузликами гіалінового хряща з хондроцитами, що містять невеликі ущільнені ядра. Клінічно важко встановити різницю між хондромою та злоякісною хондросаркомою низького ступеня диференціації, якщо немає візуалізаційних ознак, які демонструють значне руйнування кори або інфільтрацію м’яких тканин, що вказує на злоякісність[20].
Через труднощі розпізнавання двох утворень хондроми вважаються злоякісними ураженнями, доки патоморфологічний діагноз не підтвердить протилежне. Рекомендується висічення з широким 2-сантиметровим краєм[2].
Фіброзна дисплазія
Фіброзна дисплазія – доброякісне ураження, яке зазвичай локалізується в бічних або задніх відділах ребер[19] і виявляється найчастіше у віці 20-30 років. У більшості випадків (70-80%) уражається лише одне ребро[21]. Це може бути пов’язано з синдромом Олбрайта, при якому спостерігаються численні кісти кісткової тканини, пігментація шкіри та передчасне статеве дозрівання у жінок.
Характерними ознаками є поява літичного вогнища на рентгенограмі грудної клітки (по типу матового скла), чітко окреслені межі та відсутність м’якотканинного компонента. На МРТ ураження виглядають неоднорідними, з низьким або проміжним рівнем сигналу на Т1 і Т2-зважених зображеннях[22]. Ці ураження також називають “китайськими ієрогліфами” через їхні неправильні спікули[23].
Злоякісне переродження для них не є характерним, і вони не вимагають резекції, допоки не проявляються клінічно або якщо діагноз є сумнівним. Можуть використовуватися антирезорбтивні препарати. Останні дослідження антитіл до IL6 показали свою ефективність у лікуванні цього захворювання[24].
Еозинофільна гранульома
Еозинофільна гранульома, або гістіоцитоз з клітин Лангерганса, є рідкісною доброякісною пухлиною передньої стінки грудної клітки і становить менше 1% усіх пухлин кісток[25].
Це різновид гістіоцитозу X, до групи якого також включають хворобу Леттерера–Сіве (немовлята) та хворобу Хенда–Шюллера–Крісчена (діти). Ці утворення можуть проявлятися системними ознаками та симптомами, як-от лихоманкою, нездужанням, втратою ваги та лімфаденопатією, а також місцевими симптомами болю в грудях та ізольованою болючістю при пальпації пухлини.
Лабораторні результати, як правило, без відхилень, за винятком випадкового помірного підвищення швидкості осідання еритроцитів або незначного лейкоцитозу[25].
На рентгені візуалізується літичне ураження кістки без реактивного склерозу та здебільшого гіперваскуляризоване утворення м’яких тканин навколо ураженої кістки. Діагноз встановлюється шляхом ідентифікації гранул Бірбека за допомогою електронної мікроскопії. Лікування включає в себе ін’єкції метилпреднізолону, радіочастотну абляцію, хірургічне висічення і кюретаж, хіміотерапію та опромінення.
Методи та результати лікування різноманітні і залежать вони від ступеня захворювання і клінічних проявів[25].
Доброякісні пухлини м’яких тканин
Доброякісні пухлини м’яких тканин зустрічаються дуже рідко і, як правило, проявляються у вигляді безболісних і повільно зростаючих утворень. Переважають доброякісні пухлини грудної стінки: ліпоми, нейрогенні пухлини, судинні пухлини (гемангіоми), пухлини сполучної тканини. До доброякісних пухлин оболонки периферичного нерва відносять нейрофіброми і шванноми.
Злоякісне переродження цих уражень зустрічається рідко, і в багатьох випадках результати візуалізації відповідають доброякісним характеристикам[42].
Однак, оскільки відсоток злоякісних уражень м’яких тканин залишається високим і передопераційна диференціація різних новоутворень може бути ускладнена, за будь-яких сумнівів щодо злоякісності пухлини рекомендованим лікуванням є резекція з широкими краями замість місцевого висічення.
Десмоїд
Десмоїдні пухлини виникають з м’язово-апоневротичних структур і за походженням вважаються міофібробластичними або фібробластичними. Десмоїдні пухлини найчастіше зустрічаються на кінцівках, і лише 10-28% – на грудній стінці[43].
Гістологія цих пухлин доброякісна, але через агресивні темпи росту та схильність до місцевої інвазії їхнє лікування аналогічне лікуванню злоякісних утворень. Як правило, ці пухлини виявляються у групах людей, вік яких до 40 років. Цей вид захворювання поширений у більшості випадків серед жінок і виникає в місцях попередньої травми, рубця або опромінення. Десмоїдні пухлини виявляють у пацієнтів із сімейним аденоматозним поліпозом, де вони пов’язані з мутацією в гені APC[42].
На КТ десмоїдні пухлини мають варіабельний невизначений вигляд залежно від кількості колагену, але загалом мають інтенсивність сигналу, подібну до м’язової тканини. На МРТ ураження зазвичай мають однорідну інтенсивність сигналу на Т1-зважених зображеннях на противагу гетерогенній, високій інтенсивності сигналу на Т2-зважених зображеннях[44].
Гістологічно спостерігається листоподібна картина однорідних, добре диференційованих фібробластів без мітозів або некрозу. Патоморфологічно часто спостерігаються пальцеподібні виступи пухлинної інфільтрації. Частота рецидивів десмоїдних пухлин висока. Abbas та ін. повідомили про частоту місцевих рецидивів у 37% пацієнтів упродовж 5 років із значним підвищенням частоти до 89% у пацієнтів, які мали позитивні краї на момент резекції[45].
Хіміотерапія за схемою на основі доксорубіцину може принести користь в ад’ювантній терапії. Інтраопераційну брахітерапію використовували, коли резекція була обмежена близькістю пухлини до життєво важливих структур[44].
У зв’язку з високою частотою рецидивів та з огляду на те, що ці пухлини найчастіше мають повільний характер росту, останнім часом все частіше рекомендують активне спостереження, а не негайну резекцію, особливо в тих випадках, коли після виявлення пухлини спостерігається дуже незначний ріст та/або резекція може призвести до значних функціональних порушень[48].
Променева терапія призначається при неоперабельних захворюваннях, місцево рецидивуючих захворюваннях або при наявності позитивних післяопераційних країв[44].
Таблиця 1. Доброякісні пухлини грудної стінки
Склад тканиниТипові проявиСтандартна терапіяРекомендоване спостереження/частота рецидивівПоширеність захворюваності
ОстеохондромаКісткова тканинаБезболісна, Ч>Ж; найчастіше зустрічається в довгих кістках, клубовій кістці та лопатціРезекціяНавряд чи повториться30% всіх доброякісних пухлин кісток; 50% доброякісних пухлин ребер
ХондромаХрящова тканинаБезболісні, повільно зростаючі; зазвичай випадковіРезекціяВізуалізація кожні 3-6 місяців упродовж першого року; потім щорічно упродовж щонайменше трьох років15-20% доброякісних уражень грудної стінки
Фіброзна дисплазіяКісткова тканина+/- більСпостереження; за наявності симптомів – резекціяНа основі симптоматики~5% доброякісних уражень кісток
Еозинофільна гранульомаКісткова тканинаБолюче утворення, лихоманка, нездужання, втрата ваги, лімфаденопатіяСтероїди, радіочастотна абляція, хірургічне висічення/кюретаж, хіміотерапія та радіотерапіяЗалежить від ступеня захворювання<1 % всіх пухлин кісток
Солітарна плазмоцитомаМоноклональні плазматичні клітиниБіль у кістках, анемія, неврологічні симптоми, патологічний переломПроменева терапія ± резекціяМоже прогресувати до множинної мієломи з частотою приблизно 40-50% упродовж 5 років3% всіх плазмоклітинних новоутворень, 15% мають ураження в кістках грудної клітки
ДесмоїдСполучна тканинатяжкість +/- більСпостереження; резекція за наявності симптомів з подальшою хіміотерапією або променевою терапією, особливо при рецидиві.Високий рівень рецидивів;                  до 50 % пацієнтів стикаються з рецидивом упродовж 5 років< 3% всіх пухлин м’яких тканин

Злоякісні пухлини

Хондросаркома
Хондросаркоми – найпоширеніше первинне злоякісне новоутворення грудної стінки. За локалізацією їх найчастіше виявляють на передній стінці грудної клітки, зазвичай у реберно-хрящовому з’єднанні[26].
Найчастіше вони виникають між четвертим і сьомим десятиліттями життя з невеликим переважанням у чоловіків[9]. Вважається, що більшість хондросарком розвиваються de novo; однак ці пухлини можуть також являти собою злоякісне переродження доброякісних хондром[27].
Під час візуалізації спостерігається часточкова маса м’яких тканин із щільними кальцифікатами[21]. Під час введення контрасту можна спостерігати характерну картину периферичного та септального збільшення пухлини[44].
Резекція є основою терапії, причому променева терапія призначається лише пацієнтам з неоперабельними ураженнями, а цитотоксична хіміотерапія рекомендована лише молодим пацієнтам із хорошою переносимістю; однак ефективність її є досить суперечливою[28].
Для злоякісних новоутворень, які не піддаються контролю звичайним лікуванням, можна спробувати застосувати цільові антиангіогенні засоби (наприклад, пазопаніб) як терапію порятунку[29].
Пухлини Т1 ступеня лікуються шляхом агресивного кюретажу з місцевою ад’ювантною хімічною терапією або кріотерапією/цементацією, або резекцією з чистими краями[28, 30].
Хондросаркоми Т2 і Т3 ступеня, а також місцеві рецидиви M0 лікуються шляхом радикальної резекції з метою досягнення резекції R0. Мінімальна необхідна межа резекції становить 4 см для будь-якого ураження грудної клітки. Факторами, пов’язаними з тривалим виживанням, є відсутність метастазів, рецидивів, молодший вік, розмір м’якотканинного компонента та ступінь пухлини[28].
Остеосаркома
Остеосаркоми – найпоширеніший тип саркоми кісток і друге за поширенням первинне злоякісне новоутворення грудної стінки, яке часто виникає в ребрах, лопатках і ключицях[2]. Пік захворюваності припадає на період між першим і третім десятиліттям життя, у період найбільш активного росту скелета і проявляється локалізованим болем та набряком[31].
До можливих факторів ризику належать чинники навколишнього середовища, як-от: високий вплив фтору, проживання на фермі, а також генетична схильність до інших аномалій опорно-рухового апарату та злоякісних новоутворень[32]. Певні патології, пов’язані з підвищеним ризиком розвитку остеосаркоми, включають ретинобластому, синдроми Лі-Фраумені, Ротмунда-Томсона та Вернера[53].
При візуалізації виявляється велика гетерогенна маса з ділянками деструкції кісткової тканини. Найхарактернішою знахідкою на знімку є ефект “сонячних променів” унаслідок кальцифікації, що утворюється під прямим кутом до кісткової тканини. Проведення МРТ необхідне задля визначення розміру пухлини та її інвазії в прилеглі структури з метою планування майбутньої резекції.
Через погані результати монотерапії ці пухлини зазвичай лікують неоад’ювантною хіміотерапією з подальшою хірургічною резекцією[31].
Згідно з основними принципами лікування саркоми резекції R0 пов’язані з покращенням виживаності. Слід підкреслити, що навіть при зменшенні навантаження на організм за допомогою неоад’ювантної терапії первинно виміряна окружність пухлини, включаючи заглиблене ложе, повинна бути повністю резектована[34].
Остеосаркоми не дуже радіочутливі, але променеву терапію, іноді в поєднанні з радіосенсибілізаторами, застосовують для пухлин, що не піддаються резекції. Проведення імунотерапії для цієї категорії пацієнтів безрезультатне, однак дослідження генної терапії мають багатонадійні результати в доклінічних випробуваннях.
Саркома Юінга
Саркома Юінга, разом з PNET (примітивними нейроектодермальними пухлинами, відомими як пухлини Аскіна), – це високозлоякісні, невеликі пухлини круглоклітинного типу, що мають спільну (t11;22) (q24;q12) транслокацію[35]. Приблизно 15% сарком Юінга[37] і 50% PNET виникають у грудній стінці[38]. Згідно з демографічними даними вона найчастіше виникає на другому-третьому десятилітті життя (у чоловіків зустрічається вдвічі частіше порівняно з жінками[44]).
На рентгенограмі саркома Юінга виглядає як остеолітичне ураження з гетерогенною структурою, яке складається з крововиливів і некрозу або кістозної дегенерації. На МРТ вогнище ураження, як правило, має високу щільність сигналу на Т2-зважених сканах[35].
Інцизійна біопсія, що демонструє невеликі круглі сині клітини з прозорою цитоплазмою, які позитивно забарвлюються кислотою Шиффа, з виявленням перебудов EWSR1 на основі FISH, є діагностичною для саркоми Юінга. Від саркоми Юінга PNETS відрізняють овальні ядра з нейрофібрилярним ядерцем[35].
Неоад’ювантна хіміотерапія зазвичай передує місцевій терапії з хірургічним втручанням та/або променевою терапією. Сучасні стандарти лікування для місцевого контролю включають хірургічну резекцію в операбельних випадках з післяопераційним опроміненням або без нього, або тільки опромінення, якщо резекція уражає критично важливі функції організму. Незалежно від форми місцевого контролю, курс лікування завершується курсом ад’ювантної хіміотерапії[33].
Оптимальною межею, яка визначається як резекція R0, є край >2 мм, що відповідає більшості сарком[35].
Солітарна плазмоцитома
Солітарна плазмоцитома – це рідкісна локалізована пухлина, що складається з моноклональних плазматичних клітин у вигляді окремої маси без дифузного поширення. Найчастіше зустрічається в осьовому скелеті, але особливо в хребцях[34]. Приблизно у 15% таких пацієнтів спостерігається ураження кісток грудної клітки[41].
Більшість пацієнтів – літні чоловіки, середній вік встановлення діагнозу – 65 років, з патологічними переломами, анемією та підвищеною швидкістю осідання еритроцитів[41]. Гістологічне дослідження демонструє судинне ураження, що складається з шарів плазматичних клітин різного ступеня диференціації. Імуногістохімічне підтвердження діагнозу може відбувається шляхом виявлення популяції клітин, обмежених легкими ланцюгами каппа або лямбда[34].
Оскільки променева терапія є основою лікування, її призначають усім пацієнтам, незалежно від обсягу хірургічної резекції. За останні десятиліття п’ятирічна виживаність зросла більш ніж до 60%, а загальна виживаність залежить від багатьох факторів, зокрема віку, статі і розвитку множинної мієломи[2, 41].
Питання хірургічної резекції є дискусійним, оскільки приблизно у 35% пацієнтів, які отримують будь-який метод лікування, з часом розвивається множинна мієлома[34].
Злоякісна фіброзна гістіоцитома
Злоякісна фіброзна гістіоцитома (ЗФГ) здебільшого виникає у пацієнтів між шостим і восьмим десятиліттями життя, але має бімодальний розподіл – перший пік між другим і третім десятиліттям життя. Ці пухлини, як правило, безболісні і часто зустрічаються у чоловіків похилого віку з попереднім опроміненням грудної стінки в анамнезі[42].
На КТ ці ураження мають вигляд гетерогенного утворення, яке може бути збільшеним або кальцинованим. Виділяють чотири гістологічні підтипи: плеоморфний, гігантоклітинний, міксоїдний і запальний, причому міксоїдний підтип має найкращий прогноз. Метод лікування – широке висічення, оскільки хіміо- та променева терапії не довели своєї ефективності[46].
Рабдоміосаркома
Рабдоміосаркома – найпоширеніша саркома м’яких тканин і друга за поширеністю злоякісна пухлина грудної стінки у дітей. Розрізняють три основні підтипи: альвеолярну, ембріональну та плеоморфну[49]. Існує незначне переважання даного новоутворення у чоловіків, а також відомо, що вона частіше зустрічається у пацієнтів з нейрофіброматозом, синдромами Лі-Фраумені та Беквіта-Відемана[48].
Лікування включає неоад’ювантну хіміотерапію, широку резекцію, якщо це можливо, з подальшою променевою та/або хіміотерапією залежно від відповіді пухлини[38, 42]. Примітно, що приблизно у 20% пацієнтів на момент встановлення діагнозу виявляють метастатичне захворювання[50].
Ліпосаркома
Ліпосаркома є поширеною злоякісною пухлиною м’яких тканин, однак у грудній стінці вона зустрічається рідко[42]. Ці пухлини найчастіше зустрічаються у чоловіків на п’ятому-сьомому десятку життя. Стандартне лікування – широке локальне висічення з негативними краями[46].
Частота місцевих рецидивів висока, але ризик може бути знижений шляхом лікування променевою терапією у випадку високодиференційованих уражень. Хіміотерапія у даному випадку неефективна, проте з покращенням розуміння геномного профілю захворювання розробляються прицільні методи лікування[51].
Доведено, що локалізація пухлини, її ступінь, гістологічний тип і основне – стан хірургічних країв напряму пов’язані з показниками виживання[52].
Таблиця 2. Злоякісні пухлини грудної стінки
Склад тканиниТипові проявиСтандартна терапіяРекомендоване спостереження/частота рецидивівПоширеність захворюваності
ХондросаркомаХрящова тканинаБолюче, тверде, повільно зростаюче утворенняРезекція, променева терапія та хіміотерапія в окремих пацієнтів, антиангіогенні препаратиЗалежить від ступеня та поширеності захворювання; пухлини низького ступеня диференціації малоймовірні до рецидиву30% всіх первинних злоякісних пухлин кісток
ОстеосаркомаКісткова тканинаПеріод між 10-14 роками, локалізований біль та набрякНеоад’ювантна хіміотерапія, резекціяРецидив у 30-50% пацієнтів з початковою локалізованою хворобою;                         80% пацієнтів з метастатичною хворобою20% всіх випадків первинних злоякісних пухлин кісток; 10 – 15% злоякісних пухлин грудної стінки
Саркома ЮінгаКісткова тканинаДруге десятиліття життя, локалізований біль і набрякНеоад’ювантна хіміотерапія, резекція ± променева терапія, ад’ювантна хіміотерапіяприблизно 30% пацієнтів з рецидивом упродовж перших 5 років5-10% злоякісних пухлин стінки грудної клітки
ЛіпосаркомаЖирова тканинаБолюче утворення, набрякРезекція, променева терапія при високозлоякісних пухлинахВисока частота місцевих рецидивів20% мезенхімальних пухлин у дорослих; рідко в грудній стінці

Відновлення стінки грудної клітки

Внаслідок онкологічно обґрунтованої резекції пацієнти часто залишаються із значними дефектами стінки грудної клітки.
При реконструкції стінки грудної клітки необхідно досягти скелетної жорсткості, запобігти виникненню кил легень та здавлення лопатки, а також захистити підлеглі органи, зберігаючи при цьому косметичний вигляд.
Плануючи реконструкцію грудної стінки, важливо розглядати її як скелетний та м’якотканинний компонент. При виборі підходу до скелетної реконструкції слід враховувати два основні фактори: розмір і локалізацію дефекту. При скелетних дефектах менше 5 см або задньому дефекті під лопаткою над 4-м ребром може бути достатнім покриття тільки м’яких тканин. При великих дефектах грудної стінки (≥5 см) або дефектах більше ніж 3 ребер рекомендується скелетна реконструкція. При передніх дефектах рекомендується жорстка реконструкція для захисту підлеглих органів[55].
При виборі матеріалу для скелетної реконструкції необхідно враховувати такі фактори, як ригідність, можливість проростання тканин, ризик інфікування та еластичність. Сітки легкі в використанні і забезпечують вільний ріст та регенерацію тканин. Проте вони не забезпечують великої міцності, і тому не є ідеальними за умови необхідності жорсткої реконструкції для захисту внутрішніх органів. Серед різних сіток найчастіше використовується сітка Vicryl (поліглактин-910) (Ethicon, Inc, Somerville, NJ, USA). Вона інертна, біосумісна, повільно розсмоктується і є хорошим варіантом для пацієнтів з високим ризиком інфікування[58].
Також широко використовується політетрафторетиленовий (PTFE) пластир (Gore-Tex & Gore-Dualmesh, W.L. Gore & Associates, Inc, Flagstaff, AZ, USA), який запобігає руху рідини та повітря через реконструйовану грудну стінку[56].
За необхідності жорсткої реконструкції можна застосувати кілька методик. Одна з них – методика метилметакрилатного «сендвіча», при якому метилметакрилат (кістковий цемент) затискається між двома шарами сітки Marlex. Після цього йому дають охолонути і затвердіти, пристосовуючи його до форми та контуру дефекту, а потім прикріплюють до грудної стінки за допомогою ниток Prolene[57,59].
Інші варіанти жорстких реконструкцій включають системи остеосинтезу, такі як Stratos (MedXpert, Хайтерсхайм, Німеччина)[60] і Synthes Titanium Sternal Fixation System (Synthes, Солотурн, Швейцарія), а також титан[61,62].
Після реконструкції скелетної структури необхідно оцінити, чи є відповідне покриття м’яких тканин. У ситуаціях, коли необхідне покриття м’яких тканин, перевагу надають використанню локальних м’язових клаптів, які, як правило, безпечні, вимагають менше часу на операцію в порівнянні з вільними клаптями. Використовуватися можуть тільки м’язи або м’язи зі шкірними клаптями, що лежать над ними, а також, за необхідності, ці варіанти можуть бути об’єднані для створення більших клаптів.
М’язи, які можуть бути використані локально, включають: великий грудний м’яз спини – підходить для більшої частини переднього, бічного і заднього покриття, великий грудний м’яз – підходить для дефектів грудини, передній зубчастий м’яз – підходить для внутрішньогрудного покриття і прямий м’яз живота – підходить для покриття грудини і переднього покриття. Сальникові клапті використовуються для покриття часткової товщини або як альтернатива в ситуаціях, коли місцеві м’язові клапті не забезпечують належного покриття або недоступні[56].

Висновок

  • Серед підгрупи пухлини шиї та органів грудної клітки первинні пухлини грудної стінки зустрічаються рідко, але вони дуже різноманітні.
  • Доброякісні пухлини здебільшого виявляють випадково.
  • Візуалізація як метод діагностики не є надійною через значне перекриття диференціальних ознак; для підтвердження діагнозу часто необхідна біопсія.
  • Хірургічна резекція – основний метод лікування багатьох пухлин грудної стінки, ефективність хіміо- та променевої терапій варіюється і залежить від гістології пухлини.
  • Якщо пухлини чутливі до хіміотерапії, необхідно призначити передопераційну хіміотерапію задля зменшення пухлинного навантаження.
  • Метастатичне захворювання важко піддається лікуванню, і результати такого лікування погані.
  • Дослідження нових альтернативних методів лікування довели, що деякі стратегії, як-от прицільна терапія, є більш ефективними. Використання імунотерапії при даних пухлинах потребує подальшого дослідження.

Література:

  1. Cipriano A, Burfeind W, Jr. Management of Primary Soft Tissue Tumors of the Chest Wall. Thorac Surg Clin. 2017;27(2):139-47.
  2. Shah AA, D’Amico TA. Primary chest wall tumors. J Am Coll Surg. 2010;210(3):360-6.
  3. Gangopadhyay A, Nandy K, Puj K, Sharma M, Jayaprakash D, Salunke A, et al. Primary chest wall sarcoma; a single institution experience of 3 years. Cancer Treat Res Commun. 2021;27:100326.
  4. Meguid R, Brock M. Johns Hopkins Textbook of Cardiothoracic Surgery, Second Edition. 2 ed: McGraw Hill; 2014.
  5. Wald O, Islam I, Amit K, Ehud R, Eldad E, Omer O, et al. 11-year experience with Chest Wall resection and reconstruction for primary Chest Wall sarcomas. J Cardiothorac Surg. 2020;15(1):29.
  6. Athanassiadi K, Kalavrouziotis G, Rondogianni D, Loutsidis A, Hatzimichalis A, Bellenis I. Primary chest wall tumors: early and long-term results of surgical treatment. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;19(5):589-93.
  7. Shields T, LoCicero J, Reed C, Feins R. Chest Wall Tumors and Reconstruction. In: Shields T, editor. General Thoracic Surgery. 7 ed: Lippincott Williams & Wilkins; 2011.
  8. Cohen E. Cohen’s Comprehensive Thoracic Anesthesia -Intrathoracic Tumors: current status and classification 1ed: Elsevier; 2021.
  9. Carter BW, Benveniste MF, Betancourt SL, de Groot PM, Lichtenberger JP, 3rd, Amini B, et al. Imaging Evaluation of Malignant Chest Wall Neoplasms. Radiographics. 2016;36(5):1285-306.
  10. Mansour J, Raptis D, Bhalla S, Heeger AP, Abbott GF, Parkar N, et al. Diagnostic and Imaging Approaches to Chest Wall Lesions. Radiographics. 2022;42(2):359-78.
  11. Refaeyl Y. Overview of Chest Wall and Sternal Tumors. 2020 [cited Sept 01, 2022]. In: Sugarbaker’s Adult Chest Surgery [Internet]. McGraw Hill. 3. [cited Sept 01, 2022]. Available from: https://accesssurgery.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2781§ionid=239715369.
  12. Graham P. Osteochondroma. Orthop Nurs. 2020;39(2):130-1.
  13. Tomo H, Ito Y, Aono M, Takaoka K. Chest wall deformity associated with osteochondroma of the scapula: a case report and review of the literature. Journal of shoulder and elbow surgery / American Shoulder and Elbow Surgeons [et al]. 2005;14(1):103-6.
  14. Al-Shahwanii ZW, Al-Shamari AL. Osteochondroma : the local effects and the management. J Pak Med Assoc. 2021;71(Suppl 8)(12):S185-S9.
  15. Upadhyay P. Osteochondroma of rib. Pan Afr Med J. 2022;42:59.
  16. Hughes EK, James SL, Butt S, Davies AM, Saifuddin A. Benign primary tumours of the ribs. Clinical radiology. 2006;61(4):314-22.
  17. Baig MN, O’Malley S, Fenelon C, Kaar K. Osteochondroma of acromioclavicular joint. BMJ Case Rep. 2019;12(8).
  18. Tubbs RS, Maddox GE, Grabb PA, Oakes WJ, Cohen-Gadol AA. Cervical osteochondroma with postoperative recurrence: case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2010;26(1):101-4.
  19. Incarbone M, Pastorino U. Surgical treatment of chest wall tumors. World journal of surgery. 2001;25(2):218-30.
  20. Fletcher C. Tumors of the Osteoarticular System. 2021. In: Diagnostic Histopathology of Tumors [Internet]. Elsevier; [2002-66]. Available from: https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/chondroma.
  21. Tateishi U, Gladish GW, Kusumoto M, Hasegawa T, Yokoyama R, Tsuchiya R, et al. Chest wall tumors: radiologic findings and pathologic correlation: part 2. Malignant tumors. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 2003;23(6):1491-508.
  22. Javaid MK, Boyce A, Appelman-Dijkstra N, Ong J, Defabianis P, Offiah A, et al. Best practice management guidelines for fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: a consensus statement from the FD/MAS international consortium. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):139.
  23. Vanderelst A, Spiegl G, de Francquen P. Fibrous dysplasia of the rib. Journal belge de radiologie. 1988;71(6):742-3.
  24. Rotman M, Hamdy NAT, Appelman-Dijkstra NM. Clinical and translational pharmacological aspects of the management of fibrous dysplasia of bone. Br J Clin Pharmacol. 2019;85(6):1169-79.
  25. Angelini A, Mavrogenis AF, Rimondi E, Rossi G, Ruggieri P. Current concepts for the diagnosis and management of eosinophilic granuloma of bone. J Orthop Traumatol. 2017;18(2):83-90.
  26. Mullan CP, Madan R, Trotman-Dickenson B, Qian X, Jacobson FL, Hunsaker A. Radiology of chest wall masses. AJR Am J Roentgenol. 2011;197(3):W460-70.
  27. Somers J, Faber LP. Chondroma and chondrosarcoma. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 1999;11(3):270-7.
  28. Blasius F, Delbruck H, Hildebrand F, Hofmann UK. Surgical Treatment of Bone Sarcoma. Cancers (Basel). 2022;14(11).
  29. Chow W, Frankel P, Ruel C, Araujo DM, Milhem M, Okuno S, et al. Results of a prospective phase 2 study of pazopanib in patients with surgically unresectable or metastatic chondrosarcoma. Cancer. 2020;126(1):105-11.
  30. Dierselhuis EF, Goulding KA, Stevens M, Jutte PC. Intralesional treatment versus wide resection for central low-grade chondrosarcoma of the long bones. Cochrane Database Syst Rev. 2019;3:CD010778.
  31. Zhao X, Wu Q, Gong X, Liu J, Ma Y. Osteosarcoma: a review of current and future therapeutic approaches. Biomed Eng Online. 2021;20(1):24.
  32. Eyre R, Feltbower RG, Mubwandarikwa E, Eden TO, McNally RJ. Epidemiology of bone tumours in children and young adults. Pediatric blood & cancer. 2009;53(6):941-52.
  33. Peabody TD, Attar S, editors. Orthopaedic oncology: Primary and metastatic tumors of the skeletal system. Springer; 2014 Jul 28.
  34. Cameron JL, Cameron AM, editors. Current surgical therapy. Elsevier; 2020.
  35. Zollner SK, Amatruda JF, Bauer S, Collaud S, de Alava E, DuBois SG, et al. Ewing Sarcoma-Diagnosis, Treatment, Clinical Challenges and Future Perspectives. J Clin Med. 2021;10(8).
  36. Bridge JA, Sumegi J, Druta M, Bui MM, Henderson-Jackson E, Linos K, et al. Clinical, pathological, and genomic features of EWSR1-PATZ1 fusion sarcoma. Mod Pathol. 2019;32(11):1593-604.
  37. Gladish GW, Sabloff BM, Munden RF, Truong MT, Erasmus JJ, Chasen MH. Primary thoracic sarcomas. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 2002;22(3):621-37.
  38. Watt AJ. Chest wall lesions. Paediatric respiratory reviews. 2002;3(4):328-38.
  39. Schuck A, Ahrens S, Paulussen M, Kuhlen M, Konemann S, Rube C, et al. Local therapy in localized Ewing tumors: results of 1058 patients treated in the CESS 81, CESS 86, and EICESS 92 trials. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2003;55(1):168-77.
  40. Shamberger RC, LaQuaglia MP, Gebhardt MC, Neff JR, Tarbell NJ, Marcus KC, et al. Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the chest wall: impact of initial versus delayed resection on tumor margins, survival, and use of radiation therapy. Annals of surgery. 2003;238(4):563-7; discussion 7-8.
  41. Shen X, Liu S, Wu C, Wang J, Li J, Chen L. Survival trends and prognostic factors in patients with solitary plasmacytoma of bone: A population-based study. Cancer Med. 2021;10(2):462-70.
  42. David EA, Marshall MB. Review of chest wall tumors: a diagnostic, therapeutic, and reconstructive challenge. Semin Plast Surg. 2011;25(1):16-24.
  43. Park B J, M FR. Chest wall tumors. General Thoracic Surgery. Philadelphia, PA: Lippincott; 2009. p. 669–78.
  44. Walker C, Chung JH. Muller’s Imaging of the Chest Expert Radiology Series. Elsevier Health Sciences; 2018 Aug 17.
  45. Abbas AE, Deschamps C, Cassivi SD, Nichols FC, 3rd, Allen MS, Schleck CD, et al. Chest-wall desmoid tumors: results of surgical intervention. Ann Thorac Surg. 2004;78(4):1219-23; discussion -23.
  46. Gallo AE CM. The Johns Hopkins Manual of Cardiothoracic Surgery. Yuh DD VL, Baumgartner, WA, editor. New York: McGraw Hill; 2007. 75-90 p.
  47. Yoshida N, Miyanari N, Yamamoto Y, Egami H. Successful treatment of malignant fibrous histiocytoma originating in the chest wall: report of a case. Surgery today. 2006;36(8):714-21.
  48. Townsend CM. Sabiston textbook of surgery E-Book: the biological basis of modern surgical practice. Elsevier Health Sciences; 2021 Jan 8.
  49. Skapek SX, Ferrari A, Gupta AA, Lupo PJ, Butler E, Shipley J, et al. Rhabdomyosarcoma. Nat Rev Dis Primers. 2019;5(1):1.
  50. Hayes-Jordan A, Stoner JA, Anderson JR, Rodeberg D, Weiner G, Meyer WH, et al. The impact of surgical excision in chest wall rhabdomyosarcoma: a report from the Children’s Oncology Group. Journal of pediatric surgery. 2008;43(5):831-6.
  51. Crago AM, Dickson MA. Liposarcoma: Multimodality Management and Future Targeted Therapies. Surg Oncol Clin N Am. 2016;25(4):761-73.
  52. Bock S, Hoffmann DG, Jiang Y, Chen H, Il’yasova D. Increasing Incidence of Liposarcoma: A Population-Based Study of National Surveillance Databases, 2001-2016. Int J Environ Res Public Health. 2020;17(8).
  53. Hameed M, Mandelker D. Tumor syndromes predisposing to osteosarcoma. Advances in anatomic pathology. 2018 Jul;25(4):217.
  54. Goldblum JR, Lamps LW, McKenney J, Myers JL. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology E-Book. Elsevier Health Sciences; 2017 Oct 25.
  55. Rocco G. Chest wall resection and reconstruction according to the principles of biomimesis. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2011;23(4):307-13.
  56. Kei Suzuki, L. J., Babak J. Mehrara, David R. Jones. in Shield’s General Thoracic Surgery 8th Edition Vol. 1 (ed Yolanda L. Colson Joseph LoCicero, Richard H. Feins, Gaetano Rocco) Ch. 49, 649-658 (Wolters Kluwer, 2019).
  57. McCormack, P., Bains, M. S., Beattie, E. J., Jr. & Martini, N. New trends in skeletal reconstruction after resection of chest wall tumors. Ann Thorac Surg 31, 45-52, doi:10.1016/s0003-4975(10)61315-x (1981).
  58. Losken A, Thourani VH, Carlson GW, Jones GE, Culbertson JH, Miller JI, et al. A reconstructive algorithm for plastic surgery following extensive chest wall resection. Br J Plast Surg. 2004;57(4):295-302.
  59. Suzuki, K. et al. Chest Wall Reconstruction Using a Methyl Methacrylate Neo-Rib and Mesh. Ann Thorac Surg 100, 744-747, doi:10.1016/j.athoracsur.2015.02.127 (2015).
  60. Coonar AS, Qureshi N, Smith I, Wells FC, Reisberg E, Wihlm J-M. A Novel Titanium Rib Bridge System for Chest Wall Reconstruction. The Annals of Thoracic Surgery. 2009;87(5):e46-e8.
  61. Voss B, Bauernschmitt R, Will A, Krane M, Kross R, Brockmann G, et al. Sternal reconstruction with titanium plates in complicated sternal dehiscence. European journal of cardio-thoracic surgery : official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery. 2008;34(1):139-45.
  62. Hamad AM, Marulli G, Bulf R, Rea F. Titanium plates support for chest wall reconstruction with Gore-Tex dual mesh after sternochondral resection. European journal of cardio-thoracic surgery : official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery. 2009;36(4):779-80.