Мітральний стеноз

Внутрішня медицина

Ключові твердження

Ревматична гарячка та кальцифікація кільця мітрального клапана (ККМК) — дві найпоширеніші етіології, які призводять до мітрального стенозу (МС).
Перебіг і лікування цих двох етіологій різні. Хоча балонна мітральна вальвулотомія (БМВ) може стати варіантом лікування ревматичного МС в периопераційному періоді, її не застосовують у випадку МС, викликаному ККМК.
Оцінка тяжкості стенозу є складнішою у випадку МС внаслідок ККМК.
Периопераційний період зазвичай гірше перетікає у пацієнтів зі стенозом клапана, ніж із його недостатністю.
Контроль частоти серцевих скорочень є дуже важливим для таких пацієнтів.

Епідеміологія

Поширеність помірного або тяжкого МС у промислово розвинених країнах: 0,1–0,3%.
Поширеність помірного або тяжкого МС у країнах із низьким індексом людського розвитку, де частіше зустрічається ревматична хвороба серця: до 0,8%.

Етіологія

  • Ревматична гарячка.
  • ККМК (дегенеративний МС).
  • Вроджена патологія.
  • Карциноїд.
  • Системний червоний вовчак.
  • Ревматоїдний артрит.
  • Мукополісахаридоз.
  • Хвороба Фабрі.
  • Хвороба Віппла.
  • Прийом метисергіду.
  • Променева терапія.
  • Міксома (може імітувати МС).
  • Тромб (може імітувати МС).
  • Великі вегетації (можуть імітувати МС).

Перебіг захворювання

Площа клапана зменшується на 0,09 см²/рік.
Середній градієнт збільшується на 1 мм рт. ст./рік (з великою варіабельністю між пацієнтами).
Перебіг МС є дуже варіабельним, особливо при ревматичній етіології.

Класифікація тяжкості

Таблиця 1 – Стадії мітрального стенозу (ACC/AHA 2020)

СтадіяВизначенняАнатомія мітрального клапанаЗміни гемодинаміки на мітральному клапаніНаслідки порушень гемодинамікиСимптоми
AРизик розвитку МСНезначне куполоподібне випинання стулок клапана у діастолу*Нормальна швидкість трансмітрального потокуНемаєНемає
BПрогресуючий МСРевматичні зміни клапана з комісуральним зрощенням та куполоподібним випинанням стулок МК в діастолу*

Планіметрична площа мітрального клапана >1,5 см2
Збільшення швидкості трансмітрального кровотоку

Площа мітрального клапана >1,5 см2

Напівперіод діастолічного тиску <150 мс
Невелике або помірне розширення порожнини лівого передсердя

Нормальний тиск в легеневій артерії у спокої
Немає
CБезсимптомний тяжкий МСРевматичні зміни клапана з комісуральним зрощенням та куполоподібним випинанням стулок МК в діастолу*

Планіметрична площа мітрального клапана ≤1,5 см2
Площа мітрального клапана ≤1,5 см2

Напівперіод діастолічного тиску ≥150 мс
Виражене розширення порожнини лівого передсердя

Підвищення тиску в легеневій артерії >50 мм рт. ст.
Немає
DСимптомний тяжкий МСРевматичні зміни клапана з комісуральним зрощенням та куполоподібним випинанням стулок МК в діастолу*

Планіметрична площа мітрального клапана ≤1,5 см2
Площа мітрального клапана ≤1,5 см2

Напівперіод діастолічного тиску ≥150 мс
Виражене розширення порожнини лівого передсердя

Підвищення тиску в легеневій артерії >50 мм рт. ст.
Зниження толерантності до фізичного навантаження

Задишка при фізичному навантаженні
*Стосується лише ревматичного МС

Периопераційний ризик

Ревматичний МС

У сучасній літературі мало даних для оцінки впливу ревматичного МС на результат некардіологічних операцій, головним чином через широку доступність балонної мітральної вальвулотомії (БМВ). Проте, якщо розглядати вагітних, у країнах з низьким індексом людського розвитку, де діагностика та доступ до БМВ обмежені, материнська смертність від медикаментозно лікованого декомпенсованого МС становить 47%. У промислово розвинутих країнах, де є доступ до БМВ, материнська смертність від середнього та тяжкого МС становить 1-3%.
Нелікований тяжкий МС у безсимптомних пацієнтів, які потребують некардіологічного оперативного втручання, може суттєво вплинути на захворюваність і смертність при хірургічному втручанні. Хоча остаточних даних немає, відсутність симптомів, фібриляції передсердь (ФП) і легеневої гіпертензії, ймовірно, означає когорту нижчого ризику щодо проведення некардіологічних хірургічних втручань. У пацієнтів з нелікованим симптомним МС прогноз поганий.

Кальцифікуючий МС

Жодне дослідження не вивчало вплив кальцифікуючого МС на стан пацієнта в периопераційний період. Більшість експертних думок екстрапольовано з даних про ревматичний МС. Зауважте, що класифікація тяжкості стенозу у пацієнтів із ККМК є складнішою. При одному і тому ж градієнті ступінь стенозу може сильно відрізнятися у випадку ревматичного і кальцифікуючого МС, тому вплив підвищених градієнтів, вторинних по відношенню до кальцифікації, залишається неясним.

Патофізіологія ризику

Тяжкий мітральний стеноз призводить до:
  • Порушення наповнення лівого шлуночка (ЛШ) через обструкцію відтоку з лівого передсердя (ЛП).
  • Підвищення тиску в ЛП, легеневій артерії (ЛА) і тиску заклинювання в легеневій артерії.
  • Збільшення опору току крові по легеневих судинах та розвитку легеневої гіпертензії у пацієнтів із хронічним МС.
  • Підвищення ризику розвитку ФП в периопераційний період.

Фактори, що впливають на ризик у периопераційному періоді

  • Зменшення або збільшення переднавантаження:
    • Голодування пацієнта
    • Переміщення рідин/крововтрата
    • Інтенсивна інфузійна терапія
  • Зменшення систоли передсердь/часу наповнення шлуночків:
    • Тахікардії/аритмії
    • Ризик гіповентиляції, подальшої гіперкапнії/гіпоксемії, збільшення опору току крові по легеневих судинах і розвиток вторинної правошлуночкової недостатності
    • Вплив анестетиків
    • Епідуральна анестезія 

Передопераційна оцінка

Анамнез

  • Симптоми тяжкого МС (задишка, втома, низька фізична витривалість, ортопное, нічна пароксизмальна задишка).
  • Симптоми легеневої гіпертензії (периферичні набряки, кровохаркання).
  • Ознаки фібриляції передсердь.
  • Симптоми периферичної емболії.
  • Інші прояви (компресія поворотного гортанного нерва збільшеним ЛП - синдром Ортнера).

Фізикальне обстеження

  • «Мітральне обличчя» (лат., facies mitrale - бліде обличчя з ціанотичним рум’янцем).
  • Розширення яремних вен із високою хвилею "a".
  • Посилений перший тон (за збереженої гнучкості стулок).
  • Клацаючий тон відкриття мітрального клапана (так званий OS-тон, від англ., opening snap); може бути відсутній при значній кальцифікації стулок.
  • Діастолічний шум.
  • Ознаки легеневої гіпертензії.

Підсумок фізичного огляду

Якщо на верхівці вислуховується діастолічний шум, який вказує на МС, то OS-тон ближче до ІІ тону (або тривалий діастолічний шум) вказує на тяжкий МС.

Дослідження

  • 2D-ехокардіографія (ЕхоКГ) — оцінка тяжкості й етіології МС, функції ЛШ і ПШ, тиску в легеневій артерії, супутньої патології клапанів (1 клас рекомендацій, ACC/AHA).
  • Опційно: стрес-ехокардіографія для оцінки гемодинамічних наслідків МС під час фізичного/фармакологічного навантаження та підтвердження симптомного/безсимптомного статусу.
  • Опційно: інвазивна катетеризація для оцінки гемодинаміки клапанів і підтвердження тяжкості.
  • ЕКГ або 48-годинний холтерівський моніторинг для виявлення ФП.
  • Роль BNP в периопераційному контексті для пацієнтів із МС залишається нез’ясованою.
  • Рівень BNP пов’язаний із тяжкістю захворювання клапанів і прогнозом; цей показник використовувався для диференціальної діагностики серцевої та несерцевої задишки. BNP включено в деякі периопераційні настанови для оцінки ризику периопераційного інфаркту міокарда, але його ефективність, особливо у пацієнтів із захворюваннями клапанів серця, невідома.

Ведення пацієнта

Передопераційний період

Ревматичний МС
  • Якщо симптоми наявні і площа клапана <1,5 см² (помірний або тяжкий МС):
    • Розгляньте БМВ перед некардіологічною операцією (1 клас рекомендацій, ACC/AHA).
    • Якщо БМВ не є доречною, розгляньте хірургічне втручання на клапані перед некардіологічною операцією.
    • Якщо обидва варіанти неможливі, виконуйте некардіологічну операцію під ретельним моніторингом, якщо є абсолютні показання до некардіологічного втручання.
  • Якщо симптоми відсутні і площа клапана <1,5 см² (помірний або тяжкий МС), оцініть наявність «червоних прапорців» у спокої (наприклад, систолічний тиск у легеневій артерії >50 мм рт. ст.) або при фізичному навантаженні (наприклад, поява симптомів, середній градієнт >15 мм рт.ст., систолічний тиск у легеневій артерії >60 мм рт. ст.).
    • Якщо «червоні прапорці» наявні, розгляньте БМВ або хірургічне втручання на клапані перед некардіологічною операцією, залежно від ургентності та ризиків некардіологічної операції. Якщо це неможливо, виконуйте некардіологічну операцію під ретельним моніторингом.
    • Якщо «червоні прапорці» відсутні, виконуйте некардіологічну операцію під ретельним моніторингом (2а клас рекомендацій, ACC/AHA).
Кальцифікуючий МС
  • Якщо симптоми наявні й площа клапана <1,5 см² (помірний або тяжкий МС):
    • Зазвичай БМВ не виконують. Можна розглянути хірургічне втручання на клапані перед некардіологічною операцією.
    • Якщо хірургічне втручання на клапані неможливе, виконуйте некардіологічну операцію під ретельним моніторингом, якщо є абсолютні показання до некардіологічного втручання.
  • Якщо симптоми відсутні і площа клапана <1,5 см² (помірний або тяжкий МС), оцініть наявність «червоних прапорців» у спокої (систолічний тиск у легеневій артерії >50 мм рт. ст.) або при фізичному навантаженні (поява симптомів, середній градієнт >15 мм рт.ст., систолічний тиск у легеневій артерії >60 мм рт. ст.).
    • Якщо «червоні прапорці» наявні, розгляньте хірургічне втручання на клапані перед некардіологічною операцією. Якщо це неможливо, виконуйте некардіологічну операцію під ретельним моніторингом.
    • Якщо «червоні прапорці» відсутні, виконуйте некардіологічну операцію під ретельним моніторингом.
  • Незалежно від тяжкості та етіології: Профілактика ендокардиту НЕ ПОТРІБНА (за винятком показань для цього).

Оптимізація в периопераційному періоді

  • Частота серцевих скорочень:
    • Підтримуйте у межах 50–70 уд/хв за допомогою бета-блокаторів.
  • Серцевий ритм:
    • Підтримуйте синусовий ритм за допомогою кардіоверсії та/або антиаритмічних засобів.
  • Переднавантаження:
    • Підтримуйте адекватний внутрішньосудинний об’єм.
  • Післянавантаження:
    • Контролюйте артеріальний тиск (САТ >100 мм рт. ст., СерАТ >70 мм рт. ст.).
  • Скоротливість:
    • Уникайте препаратів із негативним інотропним ефектом (наприклад, високі дози пропофолу або летких інгаляційних анестетиків).
  • Легеневий судинний опір:
    • Уникайте гіпоксемії, гіперкапнії та метаболічного ацидозу.

Ведення в післяопераційному періоді

  • Моніторинг:
    • Слідкуйте за розвитком аритмій.
  • Антикоагуляція:
    • Показана, якщо є фібриляція передсердь (незалежно від кількості балів за шкалою CHADS2).
  • Профілактика ревматичної гарячки:
    • Пацієнтам із ревматичною хворобою серця показана вторинна профілактика ревматичної гарячки протягом 10 років після останнього епізоду або до досягнення 40 років (залежно від того, що довше).
    • Зазвичай застосовують пеніцилін (для конкретних схем лікування див. Рекомендації ACC/AHA 2020).
Ця стаття є українським перекладом розділу «Mitral Stenosis» (David Belzile MD FRCPC, Wendy Tsang MD SM FRCPC) з посібника Medical Consult Handbook (2022), виданого University of Toronto Faculty of Medicine під редакцією Yayi Huang, MD FRCPC.
Посібник створений для вдосконалення консультаційних навичок медичних працівників і надання швидкої інформації щодо поширених клінічних сценаріїв.
Матеріал надано за сприяння Michelle Hladunewich MD, FRCP(C), M.Sc. для публікації на сайті Global Medical Knowledge Alliance. 

Література:

  1. Fontes M.L. (2020). Intraoperative hemodynamic management of aortic or mitral valve disease in adults. In N.A. Nussmeier & S.B. Yeon (Ed.), UpToDate. Retrieved November 1, 2021.
  2. Fontes M.L. (2020). Anesthesia for noncardiac surgery in patients with aortic or mitral valve disease. In N.A. Nussmeier (Ed.), UpToDate. Retrieved November 1, 2021.
  3. Meyer T.E. and Gaasch W.H. (2019). Pathophysiology and natural history of mitral stenosis. In S.B. Yeon (Ed.), UpToDate. Retrieved November 1, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-and-natural-history-of-mitral-stenosis
  4. Gaasch W.H. (2020). Overview of the management of mitral stenosis. In S.B. Yeon (Ed.), UpToDate. Retrieved November 1, 2021.
  5. Freeman R.V. (2020). Clinical manifestations and diagnosis of mitral annular calcification. In S.B. Yeon (Ed.), UpToDate. Retrieved November 1, 2021.
  6. Etchells E, Bell C, Robb K. Does this patient have an abnormal systolic murmur? JAMA 1997;277:564-571.
  7. Otto, C. M., Nishimura, R. A., Bonow, R. O., Carabello, B. A., Erwin, J. P., 3rd, Gentile, F., Jneid, H., Krieger, E. V., Mack, M., McLeod, C., O'Gara, P. T., Rigolin, V. H., Sundt, T. M., 3rd, Thompson, A., & Toly, C. (2021). 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation, 143(5), e35–e71.
  8. Zoghbi, W. A., Adams, D., Bonow, R. O., Enriquez-Sarano, M., Foster, E., Grayburn, P. A., Hahn, R. T., Han, Y., Hung, J., Lang, R. M., Little, S. H., Shah, D. J., Shernan, S., Thavendiranathan, P., Thomas, J. D., & Weissman, N. J. (2017). Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. Journal of the American Society of Echocardiography: official publication of the American Society of Echocardiography, 30(4), 303–371.
  9. Baumgartner, H., Hung, J., Bermejo, J., Chambers, J. B., Evangelista, A., Griffin, B. P., Iung, B., Otto, C. M., Pellikka, P. A., Quiñones, M., American Society of Echocardiography, & European Association of Echocardiography (2009). Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. Journal of the American Society of Echocardiography : official publication of the American Society of Echocardiography, 22(1), 1–102.
  10. Ducas, R. A., Javier, D. A., D'Souza, R., Silversides, C. K., & Tsang, W. (2020). Pregnancy outcomes in women with significant valve disease: a systematic review and meta-analysis. Heart (British Cardiac Society), 106(7), 512–519.
  11. Reddy, Y., Murgo, J. P., & Nishimura, R. A. (2019). Complexity of Defining Severe "Stenosis" From Mitral Annular Calcification. Circulation, 140(7), 523–525.
  12. Duceppe, E., Parlow, J., MacDonald, P., Lyons, K., McMullen, M., Srinathan, S., Graham, M., Tandon, V., Styles, K., Bessissow, A., Sessler, D. I., Bryson, G., & Devereaux, P. J. (2017). Canadian Cardiovascular Society Guidelines on Perioperative Cardiac Risk Assessment and Management for Patients Who Undergo Noncardiac Surgery. The Canadian journal of cardiology, 33(1), 17–32.
  13. Chambers J. B. (2018). Valve disease and non-cardiac surgery. Heart (British Cardiac Society), 104(22), 1878–1887.