Імунна тромбоцитопенія: симптоми, діагностика, лікування та поширені запитання
Автори
Що таке імунна тромбоцитопенія
Тромбоцити це маленькі тільця крові, які утворюються у кістковому мозку та допомагають їй згортатися. При пораненні, тромбоцити склеюються разом, формуючи щось схоже на пробку. Ця пробка називається тромбом, або згустком крові. При виникненні імунної тромбоцитопенії (ІТП), ваш організм «атакує» та «руйнує» ваші тромбоцити, тому їх стає менше від норми (розвивається тромбоцитопенія). Як наслідок, чим нижчий рівень тромбоцитів, тим вищий ризик кровотечі.
Чому виникає імунна тромбоцитопенія
Імунна система виконує захисні функції та бореться з різноманітними інфекціями, однак при ІТП, імунна система помилково направлена на знищення тромбоцитів. Існують деякі стани, коли імунна система втрачає здатність розпізнавати свої, «хороші» клітини від чужих, «поганих» і як наслідок знищує і тромбоцити в тому числі.
Деякі антибіотики, противірусні препарати, інші медикаменти, гострі вірусні чи бактеріальні захворювання, можуть спровокувати розвиток тромбоцитопенії. Однак далеко не завжди вдається встановити причину, часто пацієнти не мають відомих факторів, що провокують хворобу, при цьому також хворіють на імунну тромбоцитопенію.
Які симптоми
Деякі люди взагалі не мають симптомів і дізнаються про тромбоцитопенію випадково після здачі загального аналізу крові*.
*Якісний та кількісний базовий аналіз (метод лабораторної діагностики), що полягає в підрахунку кількості формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів/лейкоцитарна формула, тромбоцитів), гемоглобіну, гематокриту та швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ). Аналіз дозволяє діагностувати захворювання, пов’язані з анемією, інфекціями, запаленням, порушеннями згортання крові та раком
Інші можуть мати симптоми підвищеної кровоточивості, такі як:
- Петехії – маленькі, плоскі червоні плями під шкірою, які виникають внаслідок пошкодження судинної стінки та витоку крові із судин;
- Пурпура – фіолетові, червоні, або коричнево-жовті плями;
- Екхімози – синці, часто виникають на верхніх та нижніх кінцівках навіть при найменших механічних травмах;
- Епістаксіс – часті або сильні носові кровотечі;
- Гематурія – кров у сечі;
- Менорагії – обільні менструальні крововтрати;
- Кровоточивість ясен.
Окрім згаданих симптомів вас також може турбувати виражена слабкість.
Як діагностувати
Коли лікар бачить зниження рівня тромбоцитів в крові, він попросить вас виконати дообстеження, оскільки імунна тромбоцитопенія це діагноз виключення. Це означає, що спершу потрібно виключити всі інші можливі причини тромбоцитопенії. До прикладу віруси, інфекції, дефіцит вітамінів, мікронутрієнтів, хибний результат аналізу (псевдотромбоцитопенія), або якщо ви жінка, виключити також вагітність.
Тому надзвичайно важливо, щоб ви чітко пригадали чи є у вашій родині подібні випадки, які препарати ви приймаєте та чи було раніше зниження рівня тромбоцитів.
Після збору анамнезу, лікар призначить вам додаткові тести:
- Зробити забір крові для аналізу у пробірку з іншим розчинником (наприклад, якщо перша пробірка містила ЕДТА (Етилендіамінтетраоцтова кислота, англ. EDTA), то для повторного аналізу потрібна пробірка з цитратом натрію);
- Повторно здати аналіз для ручного підрахунку тромбоцитів (його ще називають по Фоніо);
- Виключити наявність вірусних гепатитів, ВІЛ, хелікобактерної інфекції (бактерія, яка може жити в шлунку та спричиняти його запалення);
- Виключити дефіцит вітаміну В12, В9 чи заліза.
Чи потрібно робити біопсію кісткового мозку
Зазвичай біопсію кісткового мозку не потрібно проводити для діагностики ІТП. Однак якщо ваш лікар помітить тривожні зміни у показниках крові чи при фізикальному обстеженні, він може рекомендувати вам виконати біопсію кісткового мозку (зазвичай шматочок береться із тазової кістки під місцевою анестезією). Ця процедура необхідна для виключення інших захворювань крові.
Як лікувати
Лікування буде залежати від двох факторів:
- Рівня тромбоцитів;
- Симптомів.
Якщо тромбоцитопенія помірна та у вас немає симптомів, зазвичай лікування не потрібне. Однак, якщо у вас розвивається кровотеча або тромбоцити в критично низькій кількості найбільш ймовірно вам буде необхідне медичне втручання.
Першою лінією терапії є стероїдні гормони. Вони допомагають блокувати імунну систему, яка помилково знищує тромбоцити. Зменшуючи цю імунну відповідь, стероїди запобігають їх швидкому руйнуванню та відповідно збільшують їх кількість в крові. Гормони діють не відразу, відповідь можна очікувати через декілька днів від початку лікування. Якщо вам потрібно швидше підвищити рівень тромбоцитів, ви можете отримати їх шляхом переливання тромбоконцентрату, або додатковим введенням імуноглобуліну.
Якщо гормони не працюють, іншими варіантами лікування можуть бути:
- Видалення селезінки. Селезінка відіграє значну роль у руйнуванні тромбоцитів. Вона є місцем, де тромбоцити накопичуються та згодом знищуються імунною системою. Видаляючи селезінку, джерело руйнування тромбоцитів усувається, що призводить до збільшення їх кількості;
- Препарати, які стимулюють утворення тромбоцитів;
- Препарати, які блокують імунну систему.
Немає препаратів чи способів, які можуть вас повністю вилікувати від даної хвороби, проте можна стійко утримувати тромбоцити на безпечному рівні.
Варто пам’ятати, наше завдання – попередити кровотечу, а не відновити показник тромбоцитів до норми.
Деяким людям необхідно приймати терапію для утримання тромбоцитів в безпечній кількості, інші ж зможуть досягти стабільний рівень після припинення лікування.
Для людей, у яких немає ознак кровотечі, розпочати терапію рекомендовано якщо тромбоцити знижуються менше <20,000/microL, та загалом НЕ рекомендовано якщо тромбоцитів більше ≥30,000/microL.
Чи ІТП смертельно-небезпечна хвороба
Найбільша небезпека це ризик кровотечі. Однак, ризик спонтанної кровотечі все одно залишається дуже низьким, близько 1.5%. Ризик буде вищим, якщо випадки кровотечі були минулому.
Пам’ятайте, при будь-якому пошкодженні голови необхідно відразу звернутися до лікаря, навіть якщо вони незначні. Голова, це надзвичайно важлива анатомічна ділянка, пошкодження якої може призвести до порушення дихання та кровообігу.
Також варто перевірити рівень тромбоцитів при ураженні інших частин тіла, виникненні запаморочення, порушення зору, головного болю, сильної носової чи менструальної кровотечі, наявності крові у калі чи сечі та отримати консультацію спеціаліста.
Важливо навчитися жити з імунною тромбоцитопенією, своєю новою «нормою» життя, при цьому насолоджуватися всім, що забезпечує вам комфорт та робить вас щасливими.
Чи потрібно уникати занять спортом
Якщо рівень тромбоцитів низький, варто уникати деяких видів спорту, особливо контактного (бокс, карате, футбол). Якщо рівень тромбоцитів на безпечному рівні, фізичну активність можна відновити.
Чи потрібно змінювати харчування
Варто обмежити вживання алкоголю, через те, що алкогольні напої пригнічують можливість крові згортатися та додають ризику кровотечі.
Також є дослідження, що деякі продукти можуть покращити чи погіршити перебіг захворювання:
Варто вживати:
- Цільнозернові продукти;
- Свіжі фрукти та овочі, особливо ті, що багаті на вітамін К та кальцій;
- «Хороші» жири: олія оливи та каноли;
- Органічні продукти, що не містять пестицидів, інсектицидів чи гербіцидів.
Варто уникати:
- Заморожену їжу, напівфабрикати, консерви;
- Сильно оброблену їжу;
- Продукти, багаті на вміст цукру та солі;
- Деякі продукти, що мають кроворозріджуючі властивості: чорниця, імбир, часник, цибуля, женьшень, виноград;
- Напої та їжу, що містять хініни (напр. тонізуючі напої).
Чи всі медичні препарати можна приймати
Препарати, які можуть розріджувати кров, варто приймати з обережністю. Особливо це стосується нестероїдних протизапальних засобів що містять у своєму складі ібупрофен чи напроксен, ацетилсаліцилову кислоту (напр. аспірин). Приймання антикоагулянтів (гепарин, ксарелто та інші) тільки після консультації лікаря.
Зверніть увагу, якщо ви приймаєте будь-які препарати нетрадиційної медицини, БАДи чи трав’яні засоби, скажіть про це лікарю. Деякі з них посилюють кроворозріджуючий ефект або можуть негативно взаємодіяти з іншими медичними препаратами!
Чи ІТП заразне захворювання
Ні.
Чи схильний я до інших захворювань, якщо у мене є ІТП
Сама імунна тромбоцитопенія не робить вас більш схильним до інших хвороб. Однак, якщо ви отримуєте імуносупресивну терапію, до прикладу гормони, ваші захисні властивості організму можуть зменшуватися. Іноді, у пацієнтів окрім ІТП присутні також інші аутоімунні захворювання.
Чи успадковується ІТП
ІТП не вважається спадковим захворюванням. Якщо у когось в родині є схожі симптоми чи тромбоцитопенія, варто звернутися до генетика та гематолога для виключення інших можливих хвороб.
Чи безпечна вагітність при ІТП
Більшість жінок матимуть нормальну вагітність та пологи. Однак контроль лабораторних показників буде проводитися частіше ніж в інших вагітних жінок, а також лікар запропонує вам розробити план пологів. Це необхідно для того, щоб обрати правильну тактику ведення вагітності, враховуючи ваші побажання та медичні покази.
Якщо ж вам потрібно розпочати лікування, то існують препарати які безпечні як для мами так і для малюка.
Після народження дитини, у неї також може розвинутися тромбоцитопенія. Пов’язано це з антитілами, що можуть проникати через плаценту та руйнувати тромбоцити дитини. Однак, це тимчасове явище і це не означає, що у дитини також розвинеться у майбутньому ІТП. Коли імунна система дитини починає дозрівати, тромбоцити стануть до норми, але це може зайняти тижні або навіть місяці.
Чи безпечна лазерна епіляція, уколи «краси»
Враховуючи, що лазерне видалення волосся може подразнювати шкіру, ви будете більш схильні до розвитку синців. Вам вирішувати чи готові ви до ускладнень пов’язаних із підвищеною кровоточивістю. Варто також брати до уваги рівень тромбоцитів та те, що такі побічні ефекти не обов’язково розвинуться. Теж саме стосується інших косметологічних процедур чи ін’єкцій.
Що ще варто зробити
Заведіть блокнот та ведіть записи рівня тромбоцитів, які медикаменти ви отримуєте та як себе почуваєте. Зверніть увагу чи є продукти, місця чи ситуації від яких може залежати ваш рівень тромбоцитів. Ви як ніхто знаєте своє тіло та можете покращити перебіг захворювання.
Дізнавайтеся більше про свій стан. Доєднайтеся до спільнот людей, що мають таке ж захворювання, читайте тільки перевірені джерела інформації, дивіться та слухайте вебінари для пацієнтів, які часто проводяться міжнародними спільнотами. Навчіться прислухатися до себе та жити новим якісним життям.
Використані джерела:
- Platelet disorder support association. Free booklets.
- National heart, lund and blood institute. Platelet disorders. Immune thrombocytopenia.
- RareDiseaseAdvisor. Patient education. Immune thrombocytopenia.
- UpToDate. Patient education: Immune thrombocytopenia (The Basics).
- Nplate. Support patients along their treatment journey.