Ходжкінська Лімфома
Автори
Що таке лімфома Ходжкіна?
Кров людини складається із багатьох клітин, які виконують велику кількість важливих функцій. До прикладу, еритроцити – червоні кров’яні тільця, транспортують кисень, без якого не вижити ні одній клітині організму, а лімфоцити – це білі кров’яні тільця, які необхідні для боротьби із різноманітними інфекціями.
Хвороба Ходжкіна, або лімфома Ходжкіна, – це рак, що розвивається із лімфоцитів. Вони утворюються у кістковому мозку, дозрівають або “дорослішають” і потім циркулюють у крові, де зустрічаються із різноманітними антигенами (все чуже, що проникає у наш організм). Контакт із чужорідним матеріалом активує лімфоцити, деякі з активованих лімфоцитів мігруватимуть у лімфатичні вузли. Напевно ви іноді помічали збільшення лімфатичних вузлів, наприклад, при інфекціях горла.
Лімфатичні вузли допомагають відфільтровувати та знищувати усіх “небажаних гостей”. Коли людина хворіє на лімфому, лімфоцити втрачають свої добрі функції, починають неконтрольовано утворюватися, та поширюватися у різні ділянки тіла. Найчастіше вони мігрують у лімфатичні вузли, тому при лімфомах часто спостерігається їхнє збільшення. Нерідко, це є першопричиною звернення до лікаря.
Чому виникає захворювання
На лімфому Ходжкіна найчастіше хворіють молоді люди. Середній вік на момент діагностики становить приблизно 39 років.
Наразі точно встановленої причини виникнення захворювання немає, але є деякі фактори ризику:
- Послаблена імунна система. До прикладу інфіковані ВІЛ, вірусом Епштейна-Барр, пацієнти, що отримували пересадку органів чи кісткового мозку, або пацієнти, що приймали імуносупресори (препарати, які пригнічують імунну систему) з будь-яких на те причин.
- Аутоімунні захворювання. Це група захворювань, коли імунна система атакує та пошкоджує власні клітини організму. До них відносять ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, розсіяний склероз, діабет першого типу та інші. Достеменно невідомо, що саме викликає лімфому Ходжкіна: хвороба чи ліки, які використовуються для полегшення стану пацієнта.
- Спадковість. Існує більша імовірність розвитку хвороби, якщо лімфому було виявлено у когось з родини.
- Інші фактори. Ожиріння, споживання великої кількості солодощів та м’яса, велика вага при народженні, куріння можуть підвищувати ризик виникнення Хвороби Ходжкіна.
Важливо! Наявність ризиків це не обов’язково 100% виникнення захворювання. Також є багато пацієнтів без будь-яких очевидних небезпечних факторів, у яких все одно розвинулася дана хвороба.
Чи можна попередити розвиток лімфоми
На даний момент не існує сто відсоткового шляху попередження лімфоми. Однак, враховуючи фактори, що посилюють вірогідність виникнення захворювання, такі як ВІЛ, варто утримуватися від незахищених статевих стосунків чи вживання наркотичних речовин.
Дотримуйтесь засад здорового способу життя: внесіть у свій раціон цільнозернові продукти, фрукти, овочі і намагайтеся надмірно не споживати червоне м’ясо, цукор та напівфабрикати. Також не забувайте про важливість фізичної активності.
Коли запідозрити лімфому
Найчастіше ви можете помітити безболісне збільшення лімфатичних вузлів шиї, пахової чи пахвинної ділянок. Якщо збільшені лімфатичні вузли знаходяться у грудній клітці, вас також може турбувати кашель, задишка чи дискомфорт. Вас також має занепокоїти різке зниження ваги тіла, нічна пітливість, підвищення температури тіла.
Крім того, варто повідомити лікаря, якщо ви помітили:
- біль у лімфатичних вузлах після вживання алкоголю;
- безпричинний свербіж тіла;
- виражену слабкість, попри добрий відпочинок.
Як діагностувати лімфому
Лікар запропонує вам для початку здати аналізи, такі як загальний аналіз крові, біохімічні показники (альбумін, кальцій, електроліти, лактатдегідрогеназа), показники функції печінки та нирок. Обов’язковим є тестування на гепатити В,С та ВІЛ, так як це може впливати на вибір лікування.
Найкращим методом діагностики лімфоми є біопсія лімфатичного вузла (повне його видалення з наступною спеціальною (імуногістохімічною) оцінкою). Тільки так можна впевнено сказати про наявність даного захворювання.
Однак, лікар може не відразу запропонувати вам виконати біопсію. Існує багато інших захворювань, які можуть спричинити збільшення лімфатичних вузлів, наприклад інфекційний мононуклеоз, туберкульоз, саркоїдоз та інші. Якщо протягом декількох тижнів від появи у вас збільшених лімфатичних вузлів вони зменшуються та стають нормальних розмірів, ймовірніше за все лікар не пропонуватиме вам видалення лімфатичного вузла.
Для того, щоб оцінити стадію захворювання необхідно знати кількість уражених лімфатичних вузлів. З цією метою лікар запропонує вам виконати комп’ютерну томографію (КТ), або позитронно-емісійну комп’ютерну томографію (ПЕТ/КТ). При дослідженні за допомогою ПЕТ/КТ пацієнту вводять малу кількість радіоактивної глюкози (цукор). Ракові клітини активніше споживають цукор ніж здорові клітини, тому ділянки ураження будуть “світитися”. Це дослідження є ключовим, так як допомагає не тільки визначити стадію, але й оцінити відповідь на лікування. Тому вам запропонують пройти дану процедуру декілька разів протягом курсу лікування.
При наявності неврологічної симптоматики (порушення чутливості, неприємні відчуття у кінчиках пальців рук чи ніг, однобічний біль у попереку, посмикування м’язів та інші), лікар може запідозрити ураження спинного чи головного мозку і розглянути магнітно-резонансну томографію (МРТ) та/або люмбарну пункцію (прокол спинного мозку). Ураження центральної нервової системи відбувається рідко, тому дані дослідження виконуються тільки за підозри лікаря.
Які є стадії лімфоми
Враховуючи дані КТ чи ПЕТ/КТ, лікар оцінює поширеність лімфоми. Для того щоб краще розуміти стадію, ми ділимо наше тіло умовно на дві частини – вище та нижче діафрагми. Діафрагма це м’яз, який наче стіна (ворота), розмежовує грудну клітку (де знаходяться серце, легені) та черевну порожнину (де відповідно розміщуються печінка, селезінка, підшлункова залоза та органи шлунково – кишкового тракту).
Існує 4 стадії лімфоми Ходжкіна.
- Перша стадія – ураження однієї групи лімфатичних вузлів, або одного лімфоїдного органу, або ураження ТІЛЬКИ однієї іншої ділянки тіла.
- Дурга стадія – ураження двох або більше груп лімфатичних вузлів по одній стороні діафрагми (вище або нижче діафрагми).
- Третя стадія – ураження лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми. Також ураження може знаходитися у лімфатичних вузлах над діафрагмою та одночасно у селезінці.
- Четверта стадія – обширне ураження ділянок чи органів поза межами лімфатичної системи (легені, головний мозок, печінка та інші), або одного позалімфатичного органу в поєднанні з наявністю ураження віддалених лімфатичних вузлів (розташованих далеко від органу, що втягнений в процес: наприклад ураження легень та пахвинних лімфатичних вузлів).
Окрім стадії лікар оцінює також розмір ураження. Якщо воно перевищує 10 см у діаметрі то називатиметься “bulky” (громіздке, велике). Це може бути важливим критерієм особливо на ранніх стадіях для визначення інтенсивності лікування.
Які інші дослідження варто виконати
- Якщо ви жінка репродуктивного віку та маєте статеві відносини, перед початком лікування варто виконати тест на вагітність.
- Оцінка функції легень. Схема лікування може включати препарати, які можуть пошкоджувати тканину легень (напр. блеоміцин). Тому перед початком курсу лікування варто оцінити, чи зможуть ваші легені “перенести” той чи інший лікарський препарат. Для цього вам запропонують пройти спірометрію (оцінка функції дихання) чи оцінити дифузійну здатність легень за допомоги спеціальних пристроїв.
- Оцінка функції серця. За допомоги ехокардіографії (ультразвукове дослідження серця) лікар визначає фракцію викиду – це об’єм крові, який виштовхується серцем за одне скорочення. Якщо у вас низька фракція викиду крові, це впливатиме на дозу та вибір препаратів для лікування лімфоми.
Які шанси вижити чи вилікуватися
Щоб лікар оцінив прогноз пацієнта йому необхідно зрозуміти більш детальну історію кожного індивідуально. Перш за все, варто визначити стадію (описано вище). Окрім стадії, є ще сприятливі та несприятливі критерії захворювання.
До несприятливих критеріїв відносять:
- вік понад 50 років,
- велика кількість ураження лімфатичних вузлів,
- швидкість осідання еритроцитів, яку виявляють під час загального аналізу крові, та інші.
Для оцінки прогнозу виживаності та вилікування, вищезгадані критерії застосовуються тільки для першої та другої стадії, тоді як для третьої та четвертої стадії використовують міжнародний прогностичний індекс (IPI). Для цього є відповідні калькулятори, уточніть у вашого лікаря.
За кожний критерій рахуються бали, до них відносяться показники крові, стать, вік та стадія. Чим більше балів, тим у прогностичному значенні це гірше. Однак, навіть, якщо сумарно у вас найбільш ймовірна кількість балів – п’ятирічну виживаність досягне переважна більшість, а з одним фактором ризику по IPI 5-ти річна виживаність є надзвичайно високою. Таким чином шанси одужати досить переспективні.
Чи зможу я мати дітей
Обов’язково повідомте лікаря про бажання мати дітей. В такому випадку перевагу надаватимуть лікуванню, яке має найменший вплив на фертильність. Також, можна обговорити можливості збереження яйцеклітин чи сперми сучасними методами репродуктивних технологій.
Список використаних джерел:
- American Cancer Society. Hodgkin Lymphoma. https://www.cancer.org/cancer/types/hodgkin-lymphoma.html
- NCCN Guidelines For Patients (NCCN Guidelines®), Hodgkin Lymphoma. National Comprehensive Cancer Network. Updated November 8, 2022. Version 2, 2023. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/hodgkins.pdf
- Annals of Oncology 29 (Supplement 4): iv19–iv29, 2018. doi:10.1093/annonc/mdy080 https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31690-4/fulltext
- UpToDate.Patient education: Hodgkin lymphoma in adults (Beyond the Basics). Nov 02, 2022. https://www.uptodate.com/contents/hodgkin-lymphoma-in-adults-beyond-the-basics